一 椎板切除后脊柱畸形 儿童椎板切除术最常用于诊断和治疗脊髓肿瘤，也可以用于其它疾病，如神经纤维瘤病和脊髓空洞症。Haft等、Tachdjian和Matson、Lonstein等学者报告了儿童椎板切除术后脊柱畸形的发生率。在Haft等的病例中，脊柱畸形发生率为33%，而在Lonstein等的32例病人中，脊柱畸形发生率为100%。 脊柱后凸是多节段椎板切除术后最常发生的畸形。Yasuoka等发现，15岁以下儿童行椎板切除术后更易发生畸形。Yasuoka等和Fraser等发现，椎板切除的节段越高，脊柱畸形和不稳定的可能性越大。他们还发现所有的颈椎和颈胸椎椎板切除术后均发生畸形。Lonstein等根据后部小关节的状况描述了二种基本的脊柱后凸畸形：短锐角后凸或长缓圆形后凸。 脊柱侧凸也可以发生于椎板切除术后，并且通常在椎板切除术的部位与脊柱后凸并发。脊柱侧凸可以发生于椎板切除节段的下方，这种侧弯是由脊髓肿瘤及其治疗造成的瘫痪所引起而不是椎板切除术本身的原因。 多节段椎板切除术后脊柱不稳定的原因包括：骨骼和韧带缺陷、神经肌肉不平衡、进展性骨畸形和放疗。Yasuoka等发现，儿童中楔形变加重和过度活动，而不是在成年人的半脱位。他们推测，椎板切除后椎体前部软骨终板的压力增加，并且随时间推移，软骨生长减少，出现椎体楔形变。Panjabi等认为，切除棘间韧带、棘突和椎板损害后部稳定性，使正常的屈曲力产生了后凸畸形。Lonstein等强调了在这些畸形中后侧小关节的重要性。他们认为，完全去除一个节段上的双侧小关节，导致明显的不稳定和这个节段的明显成角，引起锐角后凸、椎间孔扩大、后部椎间隙开口。如果只完全去除一侧的小关节突，角状后凸畸形可伴有锐性的脊柱侧凸，顶点在同一节段。如果保留所有小关节，在椎板切除的区域可有缓圆形的后凸畸形。很多学者包括Kilfoyle等、Brown和Bonnett报告，10岁以下的完全瘫痪病人脊柱畸形的发生率极高。由脊髓肿瘤及其治疗所致的广泛椎板切除和瘫痪病人很可能出现进展性脊柱畸形。治疗很多脊柱肿瘤的放疗与椎体骨骺的损伤有关，继而引起脊柱畸形。因此，椎板切除后脊柱畸形的原因是多方面的。 A 椎板切除术后椎体前部软骨终板的压力增加 B 引起椎体的楔形变 治疗 当需要椎板切除时，应尽可能保留小关节。术后矫形医生应定期检查病儿。如果发现脊柱开始出现畸形，立即采取Milwaukee支具治疗。Lonstein等发现非手术治疗的效果常常是暂时的，仅能持续控制少数病人。矫形支具治疗的目标应该是控制畸形，直到病人年龄增大，适于脊柱融合为止。 如果经矫形治疗畸形继续加重或畸形较严重，应该行脊柱融合。当然，如果病人的肿瘤恶性程度较高而寿命非常有限，则没有理由让患儿接受较大手术治疗。 大多数学者建议行前后路联合融合治疗该病，因为广泛的椎板切除术后，后部的骨表面较小。另外，很多病例有脊柱后凸，前路脊柱融合较后路融合更有生物力学优势。在脊柱前部，融合体承受的是压力而不是撑开力。Lonstein报告治疗45例椎板切除术后脊柱侧凸，单纯行后路融合，假关节形成率为33%；单纯行前路融合和前后路联合融合时，假关节形成率则分别为22%和9.5%。在前后路联合手术的第一阶段，切除所有的椎间组织进行前路融合，注意去除所有的椎间盘直至后纵韧带，以防止椎体终板的后部生长增加后凸畸形。使用显露过程中获得的肋骨进行椎间融合，或取腓骨行支撑植骨，除进行椎间融合外，也能够提高矫形效果。从局部椎体或髂嵴或保留的肋骨上获得的更多骨质应该塞入椎间隙。后路融合和器械内固定既可在前路融合后即刻进行，也可以在1～2周后进行。如果椎板切除广泛，可行后路器械越过缺损固定。如果横突和椎板尚在，可用于钢丝圈节段内固定。在腰椎部，可用椎弓根固定。通常情况下，畸形的范围和脊柱后部结构成分缺如，使得无法使用内固定，对于这些病人，术后可能需要使用头环石膏或背心进行外固定。 二 骨骼发育不全 一、软骨发育不全 软骨发育不全是最常见的骨骼发育异常。与本病有关的最常见的脊柱畸形是出生时即存在的胸腰椎后凸畸形。随肌肉张力的发展和开始行走，脊柱后凸畸形常常消失。Baily发现，约30%的病人有持续的脊柱后凸，其中35%的后凸加重。软骨发育不良的病人很难忍受这种脊柱后凸，因为与下腰椎部椎弓根间距离的显著减小及椎弓根变短引起的椎管狭窄使椎管的前后径减小。 Hensinger和Bethem等强调，医生应该清楚这些病人可能有持续的或进展性的胸腰椎脊柱后凸。建议早期使用支具预防畸形发展和矫正任何并发的髋关节屈曲挛缩，从而预防脊柱后凸部以下的脊柱过度前凸。如果经支具治疗脊柱后凸仍加重，应进行手术固定。Tolo认为如果病人为5-6岁儿童，或位于胸腰段的后凸畸形大于40º，该后凸畸形顶椎前侧楔形变时，建议行手术治疗。5岁时椎管就达到成人的大小，他认为5岁后行融合手术不会导致医源性椎管狭窄，此时手术比以后更为僵硬的后凸手术可获得更好的矫正，降低了以后行椎板切除减压的必要性。手术必须行前路软组织松解、支撑植骨和后路脊柱融合。Tolo用带Drummond纽扣的脊突钢丝对所有节段进行融合。收紧钢丝时可加压以矫正后凸。由于椎管较小，进入椎管的后路器械造成神经损伤的危险性大，应避免使用。因为无法使用坚强的内固定系统，术后必须使用石膏或支具外固定。如果脊柱后凸并发截瘫，则应行前路脊髓减压和后路脊柱融合。不过，软骨发育不全病人在儿童和青少年时期常常没有任何与脊柱有关的神经问题。通常神经压迫症状和椎管狭窄在成年时出现。 A和B 软骨发育不全病人的脊髓造影显示椎管完全梗阻。 软骨发育不全婴儿的神经障碍可能提示有枕骨大孔狭窄和颅底扁平症。枕骨大孔狭窄与通气不足如睡眠时呼吸暂停有关，能引起软骨发育不全婴儿病人的突然死亡。神经障碍的检查应包括对枕骨大孔和枕颈交界处适当的影像学检查。 二、粘多糖病 在多种类型的粘多糖病中，与脊柱结构变化有关的最常见的类型是Morquio、Hurler和Maroteaux-Lamy综合症。这些患儿中常见的脊柱畸形是脊柱后凸，通常发生于胸腰椎交界处（图38-237）。治疗决定于畸形的程度以及儿童的预后。Hurler综合症通常进展很快，患儿通常在10岁以前死亡。 Morquio综合症是最常见的粘多糖病。患儿可以毫无困难地活至成年，且智力正常。许多学者，包括Blaw和Langer﹑Kopits﹑Langer和Lipson强调，Morquio综合症病人多有寰枢椎不稳定。最常见的表现症状为运动耐力降低，继之出现进展性的上肢运动神经元损害。Blaw和Langer指出，在病人生活的前20年里，神经问题常与齿状突异常或寰枢椎不稳定有关。此后的临床症状主要是由脊柱后凸或驼背引起。对于寰枢椎不稳定病人，只要发现任何脊髓病变的体征，建议立即从后路将C1融合至C2治疗。Blaw和Langer建议对儿童时期的进展性驼背可以用适当的脊柱矫形支具治疗，以预防神经发生损伤。 A 幼儿的椎体呈钩形 B 大龄儿童椎体前部进一步骨化 C 成年时椎体呈扁长方形