先天性后凸畸形是指发生于脊柱任何部位的病理性后凸畸形，由脊椎先天异常所致。 　　1844年，Von Rokitansky首次发表文章描述脊柱后凸情况。1932年，Van Schrick进一步将先天性脊柱后凸分成两型，即椎体分节不良及形成缺陷。使本症的研究跨上了新台阶。1965年Hodgson首次报道了前路手术治疗1例先天性后凸畸形，为本症治疗作出突出贡献。1973年，Winter、Moe及Wang首次全面回顾了130例病人。其中所提出的部分原则，至今仍有应用价值。先天性脊柱后凸畸形自然发展过程险恶，易导致截瘫。支具治疗效果不佳，常需行前后路脊柱融合术，治疗过程中宜注重预防脊髓压迫。 　　先天性后凸畸形包括两种主要类型，I型；椎体形成缺陷，多见于胸椎及胸腰椎结合部，极少发生于颈椎。I型发病率高，潜在危险性大，易形成角状后凸并致截瘫．畸形进展速度及严重程度与前方椎体缺陷直接相关，椎体缺陷愈多，进展愈快，畸形愈严重。Ⅱ型：椎体分节不良，多见于胸腰椎结合部，其次为胸椎及腰椎。Ⅱ型患者发展过程相对较好，其进展程度与分节不良的长度(涉及脊椎节段)及生长不平衡(后侧及前侧生长关系)相关。 　　绝大多数先天性后凸畸形非手术治疗无效，有效的手术方案有二种：单纯后路融合术及前后路联合融合术。 　　一、后路融合术后路融合术适应证包括：①早期(5岁以下)发现的I型畸形，仰卧侧位片畸形小于50。。②5岁以下Ⅱ型畸形无需矫形，手术仅为阻止其进展者。对于早期发现的I型畸形，后路融合并不能矫正畸形，因为在发育阶段，前方尚存的生长板将持续生长。可自动缓解后凸畸形。术中病椎及上下方各一正常椎。术后采用矫形石膏(Risser抗重力型)固定。卧床4个月后戴石膏行走，6个月时应已坚强融合。对于第2种情况(Ⅱ型)，前路融合已存在，仅需后路融合防止畸形进展。 　　二、前后路联合融合术(一)I型椎体形成缺陷畸形前后路联合融合术是治疗先天性后凸畸形的主要方法。畸形前方存在骨性成分缺失(先天所致前柱缺陷)和软组织挛缩(特别是前纵韧带)，手术目的是切除挛缩的韧带、纤维组织及遗留的软骨，并植人自体骨重建前柱。由于原有骨性缺损，无需椎体截骨，除非存在脊髓压迫。 　　前路手术采用常规经胸或胸腹联合人路。结扎后凸节段血管，暴露脊柱对侧，完全切除挛缩的韧带及纤维环，除后侧纤维环外所有椎间盘均需切除。除截瘫患者需减压外均不需进入椎管。经前路松解后，脊柱柔韧性增强。此时麻醉师牵引头部．助手推挤顶椎可获良好矫形并嵌入支撑植骨块。虽然肋骨也具有一定强度，但多采用自体腓骨。将其余自体骨放置于椎间隙及支撑骨块周围，逐层关闭切口。 　　如后凸畸形严重，松解软组织后需用矫形装置进行矫形如Santa Casa撑开器及Slot撑开器等。矫形装置使病理性后凸获缓慢而稳定的撑开力，术中可行脊髓监护及唤醒试验。如已获最佳矫形，在撑开器后侧放置腓骨支撑植骨，取除撑开器并放置第二支撑腓骨，在前方支撑骨块及后凸畸形所形成三角内填塞肋骨及骼骨条。前路放置内固定效果不理想，内固定宜放在后侧。 　　后路融合时必须包括畸形全长及上下方各一正常脊椎，较前路融合稍长，并采用自体植骨。内固定作为植骨融合的辅助手段。对单纯后凸畸形，主要作用力是后方压缩及“三点”矫正畸形，无需撑开。如后凸合并侧凸，在侧凸凸侧放置加压装置后，可在凹侧进行撑开。所有行前后路融合而无内固定者，均需配戴Risser过伸石膏(包括颈部)，以维持背伸位及防止轴向短缩。单纯支具固定不牢，除非24h配戴Mil-waukee支具并绝对卧床。如病人采用儿童型后路内固定器，亦需24h石膏或支具固定。青年或成人采用CD或其他相同器械则无需外固定。 　　(二)Ⅱ型(分节不良)畸形Ⅱ型畸形(分节不良)病人需在未分节区行前路截骨术。在畸形进展病人，未分节处前方骨桥仅占椎间隙前1／2或2／3，而非整个椎间隙。因此，术者可切断骨桥直至后方残留问盘组织。此时畸形柔韧性增加，可使用撑开器矫形(分节不良常不涉及后方结构)。将骨条填塞于椎间隙后逐层关闭切口。 　　后路手术，可应用内固定器械的加压及三点作用原理矫正畸形。如病人年幼不适用内固定，可用Risser过伸位石膏矫正畸形。 三、脊髓压迫的手术治疗 脊髓压迫分为轻、重二度。轻者出现反射亢进及阵挛，而无下肢无力及二便障碍；任何症状、体征加重者为重度。 　　对于轻度脊髓压迫，不需要减压，经前路松解、矫形，前后路融合，椎管恢复秩列后可以解除脊髓压迫。对于重度脊髓压迫，需行前路脊髓减压及前后路融合术。前路减压需充分，上下方长度及两侧宽度要足够，避免椎体截骨边缘压迫脊髓。充分的减压及融合必须经正规开胸或胸腰部入路。虽然可经肋骨横突切除行脊髓减压，但支撑植骨困难，容易失败。椎板切除术治疗本症所致脊髓压迫是绝对禁忌证。