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    Scheuermann(休门)氏病后凸畸形
    Scheuermann氏病是脊柱胸段或胸腰段结构性后凸,发生率为总人口的0.4~8.3%.男性稍多,具有家族倾向,但是具体的遗传方式还没有确定。
    一、病因
    Scheuermann氏病的病因可能有多种。Scheuermann认为脊柱后凸是由于椎体环状骨突缺血性坏死引起的。不过,Bick和Copel证明椎体环状骨突在真正的软骨骺外侧,对椎体的纵向生长不起作用。因此,环状骨突的生长紊乱不影响椎体的生长或引起椎体楔形变。1930年Schmorl 提出椎体楔形变由椎间盘突入椎体所致,所以这种间盘突出现在称为Schmorl结节。Schmorl推测由于椎间盘突入椎体,椎间高度减小,导致前柱压力增大和椎体的软骨内成骨紊乱,结果产生楔形变。但是Schmorl结节较常见,常出现于没有Scheuermann氏病征象的病人中。Ferguson提到青春期前和青春期持续存在的椎体前部血管槽。他认为这些血管缺损产生了椎体的薄弱点,引起楔形变和脊柱后凸。
    Braford和Moe研究了2例Scheuermann氏病病人的大体和组织学变化,发现病人前纵韧带增厚并在后凸的顶点形成弓弦状。椎间盘已被向前挤出至前纵韧带下,椎体严重压缩,椎间隙变窄。组织学和电子显微镜观察发现骨、软骨和椎间盘均正常,环状骨突无肯定的缺血坏死。并发现椎间盘组织突入椎体的海绵骨中。基于这些观察和参照Singh等指数获得的数据,Bradford等(1976)提出骨质疏松可能与Scheuermann氏病有关。Lopez等根据双光子骨密度仪(DPA)检查的结果,发现骨质疏松与Scheuermann氏病之间存在联系。Gilsanz等用CT定量研究比较了脊柱外伤病人和患Scheuermann氏病的青少年病人椎体的骨密度,结果未见差异。Scole等采用单光子骨密度测试仪(SPA)分析了Scheuermann氏病病人尸体椎体,未见骨质疏松。
    力学因素也是Scheuermann氏病的一个可能原因。Lambrinudi和其他人提出直立姿势和脊柱前纵韧带紧张导致畸形。Scheuermann后凸在举重和体力劳动者中更常见。可以通过支具解除脊柱前柱的压力来部分矫正脊柱后凸的事实表明力学因素很重要。脊柱后凸可以引起椎体终板前部的压力增大,根据Wolff定律,这可以导致椎体的不均匀生长。
    Aufdermaur和Spycher及Ippolito和Ponseti提出胶原和椎体终板软骨基质的生物化学异常在病因学上很重要。他们发现Scheuermann氏病的胶原纤维异常及终板软骨基质中胶原和粘多糖的比例下降。
    总体上,Scheuermann氏病的病因还不是很清楚,不能够由骨软骨炎、缺学坏死、激素水平异常、骨质疏松、生长畸形等单因素进行解释。同样,基于目前的研究,也不能确定此并具有遗传性。关于Scheuermann氏病的病因尚需进一步的了解。
    二、临床表现
    Scheuermann氏病常常发病于青少年快速生长期。主诉是中下部背痛或者为姿势担扰。通常家长认为后凸是姿势性的,所以耽误了诊断和治疗。疼痛主要位于畸形部或下背部,活动后加重,通常随生长结束而减轻。如果疼痛位于腰部,而畸形在胸部,则应该考虑椎弓崩裂的可能性。
    查体可见胸椎或胸腰椎后凸成角,腰椎代偿性前凸加大。后凸畸形角度大,俯身伸展试验不能矫正。脊柱后凸部下方的腰椎前凸通常较柔软,向前弯腰即可矫正。常见腘绳肌和胸肌紧张。向前弯腰时,有轻度结构性脊柱侧凸的病人多达30%。
     
    A Scheuermann氏脊柱后凸                         B  姿势性脊柱后凸。
    腰椎Scheuermann氏病的临床表现与胸椎畸形的临床表现不同。这些病人常常下背痛,但与通常所见的Scheumermann病临床表现不同,这些病人没有明显的畸形。原发症状是随着脊柱的活动出现疼痛。这种疾病常见于从事竞技性体育活动和农业劳动的男性,提示这种病变是反复性创伤造成椎体骺部损伤的结果,而不是真正的Scheuermann氏病。通常无神经异常,但偶尔有脊柱后凸、胸椎间盘突出、硬膜囊肿造成脊髓压迫的报道。如果发现有下肢无力、反射亢进、感觉变化或其它的神经性改变,应该做后凸部位的MRI检查。
    三、放射线检查
    诊断Scheuermann氏病的标准是后凸顶端至少三个相邻椎体的楔形变超过5°和椎体终板不规则,以及胸椎后凸超过45°。在病人站立位的侧位X线片上楔形角度的测量方法是沿每一个椎体的上下终板划直线,测量交角。由于在常规的侧位X线片上通常观察不到上胸椎(T1~T5),如果从T5~T12的直线的交角大于35°就可以考虑后凸异常,应该照一个高质量的胸部侧位片。
    约1/3病人的前后位X线片有明显的脊柱侧凸。令病人仰卧于垫枕上,拍过伸位侧位X线片,以确定畸形的结构特性。
    腰椎Scheuermann氏病的特点是椎体终板不规则,存在Schmorl结节,椎间隙变窄,没有椎体的楔形变或脊柱后凸。除永久性椎间盘变窄外,还没这种变异类型的Scheuermann氏病有晚期的退行性变报告。
    四、自然病程
    大多数研究人员认为未经治疗的Scheuermann氏病在整个青春发育期持续加重。Bradford等发现未行支具治疗前,168例病人中96例的病情加重。在青少年时期,背痛和疲劳是青春期常见的主诉,骨骼成熟后通常消失。脊柱后凸加重的危险因素包括继续生长发育的时间和楔形变椎体的数目。由于胸椎间盘突出、硬膜外囊肿或单纯的严重脊柱后凸畸形都可以造成脊髓压迫,所以青少年神经损伤偶有报告。
    成人未经治疗的Scheuermann氏病的自然病程还不完全明了。Travaglini和Conte发现其病人中80%的脊柱后凸在成年后继续加重,但严重畸形的较少。到中年,退变性椎弓崩裂常见,放射线检查结果并不能总与是否存在背痛相关。如果脊柱后凸小于60°,成年时通常不会出现这些变化。
    Murray等评价了67例平均随访32年、平均脊柱后凸角度为71°的Scheuermann氏脊柱后凸病人,将他们与一组年龄和性别配对的32个正常人的对照组进行比较。Scheuermann氏脊柱后凸病组背痛更重,能做活动量要求较低的工作,躯干伸展功能丧失,背痛部位不同。病人组和对照组之间在教育水平、由于背痛离开工作的天数、影响日常生活活动的疼痛、自尊、社会活动受限制、背痛的用药或娱乐活动的水平方面无明显的差异。病人表示对身体外形的几乎没有成见。在脊柱后凸低于100°的病人中,肺功能正常或高于正常。Murray等的结论是Scheuermann氏脊柱后凸病人可能有一些未明显影响生活的功能受限。没有手术治疗脊柱后凸的病人能很好地适应他们的状况。
    通常与剧烈的身体运动有关的腰椎Scheuermann氏脊柱后凸病人一般在限制该活动后几个月内症状消失。还没有发现任何长期的后遗症。
    五、鉴别诊断
    要与Scheuermann氏病相鉴别的最常见的疾病是姿势性圆背畸形。这种畸形的特点是胸椎后凸轻度增加,临床检查时活动性好,很容易用俯卧过伸试验矫正。X线片显示椎体轮廓正常,无椎体楔形变。后凸与Scheuermann氏病常见的成角后凸相比更平缓。X线片正常并不能排除Scheuermann氏病,因为X线片改变要待病儿10~12岁时才表现出来。
    如果症状是疼痛,应该考虑到感染性脊柱炎。不过,经临床和实验室检查、脊柱X线断层片或骨扫描通常可以排除。有时,创伤性损害使鉴别诊断复杂化,但压缩性骨折引起的楔形变常常只累及一个椎体,而不是真正的Scheuermann氏病脊柱后凸的三个或以上的椎体受累。也应该考虑到骨软骨发育不良,如Morquio和Hurler综合征以及肿瘤和先天性畸形,尤其是先天性脊柱后凸。对于年轻男性,必须排除强直性脊柱炎,这需要检查HLA B-27。
    青少年Scheuermann氏病的治疗包括观察(有或无训练计划)、配戴支具和手术。
    六、非手术治疗
    1、观察
    青少年不足50°的脊柱后凸轻度增加无进展的证据,可以每4-6个月拍一次站立位侧位X线片随访观察。生长停止后,就不必要随访了。还没有证据表明单纯的体育锻炼能矫正Scheuermann氏病的畸形,不过,体育锻炼有助于保持脊柱的柔韧性、矫正腰椎前凸和增强脊柱伸肌的力量。应该让腘绳肌和胸肌紧张的病人进行伸展锻炼。腰椎的Scheuermann氏病和背痛病人应避免抬重物,应安排病人练习下背部肌力。
    2、矫形支具治疗
    弯曲超过50°的骨骼未成熟的胸椎型Scheuermann氏病病人(顶椎在T6-T8)可以用Milwaukee支具治疗。如果在骨骼成熟前开始治疗,脊柱后凸常常可以矫正。Bradford等报告,先全天配戴Milwaukee支具平均14个月,再部分时间配戴平均18个月后,青少年Scheuermann氏病的腰椎前凸改善35%,胸椎后凸改善49%。长期随访发现矫正角度有些丧失,但69%的病人较初始的脊柱后凸角度有改善。如果后凸超过75°,椎体的楔形变超过10°,并且病人接近或过了骨骼成熟期,效果就很差。Montgomery和Erwin报告了21例全天配戴Milwaukee支具平均18个月再部分时间佩戴平均6个月的病人的长期随访结果。初始脊柱后凸改善约30%,但最终脊柱后凸矫正平均仅为10%。
    Milwaukee支具作为三点动力加压的矫形支具可以促进胸椎的伸展。颈环可以保持上胸椎的对线,加垫的后侧立柱在脊柱后凸的顶椎上施加压力。骨盆带通过顶直腰椎的前凸来稳定脊柱。枕部垫的作用是作为支点,使脊柱在夜间睡眠时随着颈部的伸展而主动伸展。
    尽管Milwaukee支具已经被证明能有效地防止脊柱后凸加重和提供一些适度的持久矫正,但全天配戴常常受到青少年的抵触。Gutowski和Renshaw发现Boston腰椎后凸矫形器在矫正70°以下的弯曲方面效果令人满意,而且也容易被接受。他们建议用Boston腰椎后凸矫形支具替代Milwaukee支具治疗柔软性小于70°的脊柱后凸且不愿意接受Milwaukee支具的病人。Milwaukee支具应该用于弯曲较大或Boston腰椎矫形器矫正效果不满意的病人。Boston腰椎矫形器的原理是通过腰椎前凸的减少使病人自动地伸展胸椎后凸来保持直立姿势。先决条件是脊柱后凸柔韧、神经前庭轴正常和无髋关节屈曲挛缩畸形。
    Lowe改良的肩下型胸腰骶部支具,在前侧增加衬垫,锁骨间设置外侧托架,在治疗胸腰段型的Scheuermann氏病病人(顶椎在T9以下)过程中,可以取得与Milwaukee支局一致的矫形效果,而且更容易为病人接受。
    过伸位石膏在欧洲疗效显著,但可引起皮肤问题、限制身体活动、需要经常更换石膏,在美国还没有推广应用。
    七、手术治疗
    Scheuermann氏脊柱后凸有时需要手术治疗。由于有作者报告Scheuermann氏脊柱后凸病人成年时出现包括背痛、对身体外观忧虑、对工作的影响或残废、畸形明显加重、心肺衰竭、脊椎滑脱症、椎间盘退变、妨碍娱乐活动等后遗症,许多作者建议在青少年时期支具治疗不能控制的畸形进行手术治疗,这包括后凸超过75°者。Lowe建议对成年时期脊柱后凸60°以上、经保守治疗后仍疼痛及身体外观不能接受的病人考虑手术治疗。笔者治疗Scheuermann氏脊柱后凸病人的经验与Murray等相似,笔者的手术只用于治疗疼痛和过度的胸椎、胸腰椎后凸畸形造成的身体外观无法接受的病人。笔者积极推荐对发育期病儿使用Milwaukee支具治疗。如果在采用支具治疗的情况下,弯曲继续发展超过75°,就应该考虑手术治疗。对于骨骼成熟的青少年病人,是否存在背痛、脊柱后凸的程度和病人的外观都是作决定时应该考虑的。病人必须权衡手术治疗的潜在危险与非手术治疗的预期效果。
    大多数病人的手术治疗应包括前路松解与后路器械内固定和融合。如果病人骨骼未成熟,前柱仍存在生长潜能,侧位过伸位X线平片显示后凸改善至50°以下,可以考虑单纯后路节段性固定、融合,否则就需要结合前、后路以提供更为合理的椎体间的应力负荷。

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