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    儿童特发性脊柱侧凸

            儿童特发性脊柱侧凸发生于4~10岁。类型多样,但胸弯常常凸向右侧。在自然发展转归方面,儿童特发性脊柱侧凸比青少年特发性脊柱侧凸更具有发展性。Lonstein发现67%的年龄小于10岁的病人表现为进展型侧弯,而且年龄小于10岁、侧弯超过20度病人侧弯的进展风险达到100%。
            Lewonowski等建议,对于年龄小于11岁儿童特发性脊柱侧凸病人,应常规进行MRI检查。对于每一个年龄小于11岁的儿童特发性脊柱侧凸病人,行MRI检查并非都是必要的,而是需要结合考虑到一些具体因素,包括1.疼痛,2.快速进展,3.左胸弯畸形,4.神经系统异常(腹壁反射改变),5.其它神经系统疾病,如大小便控制力减弱。
    治疗
            尽管儿童特发性脊柱侧凸可能加重和需要手术治疗,其治疗应遵循与青春期特发性脊柱侧凸相似的原则。侧弯小于20º时,适合继续观察,每4~6个月进行体检和拍摄站立前后位X线片。在X线片上,进展的标准是在严格支具治疗下增加至少5-7º。如果侧弯不发展,继续观察直到骨骼成熟。
            在采用支具治疗儿童特发性脊柱侧凸方面,尽管许多文献强调要使用Milwaukee支具,但是,在以胸8 或其以下椎体为顶椎的胸弯畸形中,还是经常使用TLSO支具。最初,要求全天佩戴支具(22或24小时)。如果经过至少1年时间全天支具固定,侧弯度数有所改善,那末每天佩戴支具的时间可以逐渐减少到每天8小时,这样更加舒适,特别是患儿到了青春期。然而,在去掉支具后,要严密随访任何侧弯进展的征象。如果证实侧弯进展,要继续全天佩戴支具。
            从文献报道来看,非手术治疗的成功率差异很大。Figueiredo和James的研究表明,保守治疗的成功率为44%,56%需要手术融合。在Tolo和Gillespie的研究中,有27%的病人需要手术融合进展型脊柱侧凸,他们发现不能根据侧弯的类型、侧弯的程度或诊断时病人的年龄预测哪个侧弯将会增加。他们发现,尽管测量初始RVAD值的意义有限,但连续测量对评价支具治疗的效果还是很有意义的。下表是评价支具治疗的几个原则(Box 38-1)
     
           Tolo和Gillespie建议,除非幼年特发性脊柱侧凸初诊时超过30º,在配戴Milwaukee支具治疗前应证明侧弯是进展型的,因为一些侧弯即使达到了20~30º,数月内仍可以没有加重。Mannherz等证实,RVAD值在预测大多数幼年特发性脊柱侧凸的进展时很有用。初始RVAD值没有意义,但在一段时间内RVAD发展超过10º者与侧弯加重有关。在胸椎后凸低于20º的病人中,进展型脊柱侧凸的发病率更高。双主弯者往往有加重的趋势。
            Kahanovitz、Levine和Lardone发现,侧弯小于35°且RVAD小于20º的病人经部分时间配戴Milwaukee支具治疗效果极佳。对于开始配戴支具治疗时侧弯大于45º和RVAD大于20º的病人,最终全部需要行脊柱融合。对于开始配戴支具时侧弯为35~45º的病人,预后不易预测。部分时间配戴支具的方案包括放学后和晚上配戴支具大约一年,然后再在晚上戴支具2.5年,此后再隔日晚上配戴支具约1.2年。平均大约到14岁时则完全终止支具治疗。不过,具体病人配戴支具的时间要由改善程度和侧弯的稳定情况决定。部分时间配戴支具的治疗方法可以为病儿提供比全天配戴Milwaukee支具所无法提供的社会和心理优势。Milwaukee支具由于不会引起年轻病人的胸壁压迫而更受欢迎。全接触式的TLSO也经常使用,但由于病人需要长时间配戴而可能引起胸廓扭曲。关于部分时间配戴的Charleston支具的早期报告很鼓舞人心,但还需要更多的数据来证明其作用。
            如果配戴支具后侧弯仍加重,支具的作用则是延缓侧弯加重,希望能将手术推迟至病人年龄足够大,避免短躯干和“曲轴现象”的发生。如果矫形支具治疗失败,可以考虑皮下Harrington器械内固定或多钩节段性器械内固定术或行脊柱融合术。如果病人在8岁以下且身材矮小,理想的治疗方法是皮下插入撑开棒,前路顶椎生长抑制手术可有可无。如果病人9~10岁且身材较高,则适合融合手术,但应考虑行前后路联合融合以避免“曲轴”现象。
            Dimeglio发现出生后前五年脊柱自T1~S1每年增长2cm以上,在5~10岁期间每年增长0.9cm,在青春期每年增长1.8cm(图38-3)。Hefti和McMaster发现,在24个幼儿或儿童特发性脊柱侧凸病人中,牢固的脊柱融合使脊柱后柱停止生长,而脊柱前柱继续生长。前柱的生长使椎体和间盘向凸侧膨出,并以后柱融合部为轴旋转,导致矫正角度丧失,椎体旋转增加,肋骨隆凸复发。Dubousset、Herring和Shufflebarger证实了这种“曲轴现象”(图38-4)。如果考虑融合的病人是9岁或10岁,如果髂嵴粗隆还没有形成,并且是初经前期,还有很大的生长潜力时,应考虑进行前后路联合融合手术,以防止“曲轴”现象的发生(图38-5)。确定哪个病人需要做前后路融合手术的准确指征还没有确定,在对幼儿和儿童特发性脊柱侧凸病人制定手术计划前应考虑“曲轴现象”。Shufflebarger和Clark建议,病人中“危险人群”(Risser征 0~1级,Tanner2级以下,明显的三维畸形)在进行后路器械内固定手术和融合前,总应先行前路弯曲顶点周围的生长抑制和融合,以防止“曲轴现象”的发生。Sanders、Herring和Browne认为,骨盆三角环形骨骺未闭是一个重要的危险因素。
     
    图38-3  T1~L5节段、胸段T1~T12和腰段L1~L5的生长速度(源自:Dimeglio A:J Pediatric Orthop 1:102,1993)
     
    图38-4 曲轴现象.A, 脊柱侧凸的脊柱. B,尽管已做后路融合,前柱的持续生长引起畸形加重.(源自:Warner WC: Juvenile idiopathic scoliosis. In Weinstein SL:Pediatric spine, Philadelphia, 1994,Raven.)
     
    图38-5 A,后路融合并器械矫治后:弯曲57°减为37°(B),C,术后三年因曲轴现象导致畸形复发。
     
           1、皮下置入Harrington系统
            Moe等对一些生长发育期侧弯柔软的儿童使用皮下Harrington系统内固定,但不进行脊柱融合,另外,然后全天佩戴支具保护。使用“缩短公式”(0.07cm x融合节段数x侧弯生长年数)他们平均短缩数要融合4.5cm。作者指出最终进行融合的9个病人中获得的平均融合长度是3.8cm。最常见的并发症是脱钩和断棒,发生率占所有病人的50%。仔细注意细节情况,特别是钩周围的融合以及常规每6 个月将棒延长一次,可以减少这些并发症。
            使用皮下置入棒内固定技术的对象应该考虑家庭稳定、比较配合的病人。需要每6 个月将棒延长一次,TLSO至少放置6个月以保护Harrington器械,最终仍需要进行脊柱完全的融合。
            目前,有几种皮下置入内固定技术,包括Moe技术:皮下置入Harrington棒,钢丝和棒;McCarthy技术:双棒技术,近远两端采用合抱钩固定。笔者建议采用McCarthy技术。
            McCarthy技术是结合了Moe最初的双棒节段钩-棒结构进行间歇性撑开延长的理念。延长间隔时间是6到9个月。为提高矫形效果,McCarthy增加了前路松解,切开顶椎上下的3-5个纤维环。Patterson喜欢采用顶椎生长抑制处理顶椎前凸,对于McCarthy前方椎间盘的处理,他认为是非常必要的。最上和最下方的爪用来促进椎间盘融合以提高钩的稳定性。使用矫形器保护直到脊柱坚强融合。
            皮下置入双棒非融合内固定
            目前使用多钩节段性器械内固定系统,如CD-H系统。幼儿脊柱固定装置在30磅以下儿童使用才有必要。这套装置使用1/8英寸长柔软光滑棒。因此有必要使用额外制动保护直到改用较大直径的儿童棒固定系统。
            手术方法38-1(McCarthy)
            病人俯卧于手术台或支架上,背部常规消毒、铺手术单。仔细辨别侧弯二端的中立椎体,从上中立椎向下做一个长的直切口至下中立椎,切至皮下组织。在X线透视下,确认脊柱节段。向下切至下端椎的椎板和棘突。在侧弯每一个未端准备放钩的两个脊椎上,凸凹侧椎板分别进行骨膜下剥离,显露椎板向外侧到椎小关节。
            在上方形成“合抱钩”结构时,要在上方两个椎体中,位置低的插入椎弓根钩,位置高的放置横突上钩。在下方形成“合抱钩”结构时,要在下方两个椎体中,位置高的放置椎板上钩,位置低的放置椎板下钩。在侧弯凹侧和凸侧各放置两根棒。按胸椎的自然后凸和腰椎的自然前凸预弯棒,直视下插入钢棒,使用配套螺钉拧入椎弓根钩固定棒。在棒中部两棒重叠的部分,安放低框架生长型棒连接器(图 38-6)。把骨条铺放在上下端置钩位点周围。不要切除置钩位点之间的骨膜。
     
     
    图 38-6 A和B 6岁神经纤维瘤病的病人脊柱站立后前位X光片。尽管进行支具治疗,侧弯度数由38度(A)增加到67度(B)。C.病人神经纤维瘤不能切除,引起一侧肺部闭塞。考虑使用各种办法允许胸腔容量继续增加和肺膨胀。应用McCarthy技术植入双侧生长阀。D.常规6个月延长棒术后站立后前位X光片。侧弯度数45度。
     
            术后处理:患儿在最初的6个月内使用支具,此后,如果置钩位置坚固融合,可以去除支具。然后常规每隔6个月延长棒。如果有必要,可以将整根去掉而放入更长的棒,再用连接器连接起来。
            2、器械固定融合
            如果患儿超过9岁或10岁不适于应用生长型撑开棒技术。而应该考虑前后路联合行脊柱融合手术。联合手术对于避免曲轴现象发生是非常必要的(见图 38-4和38-5)。
            进行前路松解和融合,最好不要损伤节段血管。如果已经计划进行二期后路融合固定,前路松解后不进行内固定。后路固定使用多节段钩系统。在这些系统中,如CD系统,许多都是根据患儿体型设计的不同尺寸的钩和棒。尽管推荐使用自体髂骨移植,但是,也有在较小的患儿行同种异体骨移植的报道。

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