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神经肌肉型脊柱侧凸的具体病因尚不清楚，但几种可能的相关因素已很清楚。一般认为，在脊柱柔软且发育很快的儿童病人中，肌肉力量的丧失或对随意肌失去控制、丧失感觉功能，如本体感觉，都可能是这类脊柱侧凸的病因。随着脊柱变得弯曲，增加了侧凸凹侧的压力，最终导致凹侧椎体发育抑制和椎体本身楔形改变。发育不良和废用性骨质减少也能导致脊椎结构性改变。
脊柱侧凸研究学会制定了神经肌肉型脊柱侧凸的分类（见表38-4）。
神经肌肉型侧凸比特发性侧凸发病更早，并且大多数是进展性的。不象特发性脊柱侧凸，即使很小的神经肌肉型脊柱侧凸在骨骼成熟后还会持续进展。多数神经肌肉型脊柱侧凸是较长的C形侧凸，累及骶骨，并且通常存在骨盆倾斜。神经肌肉型脊柱侧凸病人也可能有由其它原因引起骨盆倾斜，如髋关节和下肢其它挛缩，都可以影响到腰椎。进行性神经或肌肉疾病还可影响躯干的稳定性，这些病人一般不如特发性脊柱侧凸病人能耐受矫形支具治疗。对这类病人进行手术治疗时，失血量会增加，自体骨源通常不足，而且必须融合至骨盆。
多数神经肌肉型脊柱畸形需要手术治疗。手术的目的是使脊柱在水平的骨盆上恢复矢状面和冠状面上的平衡。治疗的基本方法与特发性脊柱侧凸相似：观察、矫形支具治疗和手术。
第一节非手术治疗
一、观察
并不是所有的神经肌肉型脊柱畸形都需要立刻戴支具治疗或手术治疗。低于20～25°的轻度侧凸在治疗开始前都应严密观察是否在发展。同样，对精神发育严重迟缓病人的较大侧凸，如果侧凸没有引起功能丧失或妨碍护理，那么也可以观察。一旦发现角度较小的侧凸有进行性发展，就应该考虑矫形支具治疗。如果精神发育严重迟缓病人弯曲程度加重并影响功能状态，则应开始治疗。
二、矫形支具治疗
对于非常年幼的神经肌肉型脊柱侧凸病人，如果脊柱侧凸持续加重则应行矫形支具治疗。尽管进行了矫形支具治疗，脊柱侧凸也可能继续发展，但侧凸的进展速度可能减慢，在进行最终的脊柱融合前脊柱可继续生长。支具能给肌肉无力的病人提供躯干支撑，使病人能使用上肢。
对于能控制躯干或可以行走的病人，可考虑使用动力型TLSO支具，如Milwaukee支具。不过，对于那些躯干外形无法适应标准支具的病人，通常需要量身定做完全接触式的支具。根据我们治疗神经肌肉型脊柱侧凸的经验，大多数神经肌肉型脊柱侧凸病人往往缺乏随意肌控制能力，也缺乏正常的反射功能，因此，对于主动型支具治疗的适应能力较差，而采用被动型支具治疗则可能会取得更的效果。对于侧凸累及广泛脊柱并不能控制头部的病人，通常需要精心定制坐立位装置，与其它矫形支具或头部控制装置一起使用。
Boston矫形支具是一种更容易塑形的柔软型支具，采用软材料精心制作而成，病人对这种支具更易耐受，当然，也具有足够的强度支撑躯干。这种支具的主要缺点是散热性能较差。
第二节 手术治疗
对神经肌肉型脊柱侧凸病人，脊柱融合的目的是造成脊柱坚固的融合，使脊柱在水平的骨盆上方达到冠状面和矢状面上的平衡。在进行脊柱融合时，应当最大程度地保持病人的功能和提高生活质量。为实现这个目的，融合范围应长于特发性脊柱侧凸通常融合的节段数。若融合上端止于第四胸椎或以下，畸形有向头侧发展的倾向，因此，融合上端至少应达到T4或以上。在确定融合下端节段时，通常要考虑是否需要融合到骶骨，或者融合到骶骨以上。偶尔当病人具有行走能力，需要保持腰骶活动，骨盆没有明显的倾斜，并且L5椎体为水平椎时，可以不融合到骶骨。但是，不幸的是多数这类病人没有行走能力，并且脊柱骨盆的倾斜是僵硬的。如果在侧弯位或牵引位X线片上骨盆的倾斜是固定的（L4或L5相对于髂嵴间线的倾斜超过10º-15º），则融合一般应向下达到骶骨或骨盆水平。当存在感觉缺失的病人需要融合至骨盆时，融合时保持腰椎的生理前凸非常重要，这样可使体重更平均地分布到坐骨结节下和股后区域，降低尾骨表面发生褥疮的危险。脊柱融合需要采用自体骨，但由于骨量的不足，几乎所有病例都需要添加同种库存骨以增强脊柱融合能力。
一、术前准备
必须对神经肌肉型脊柱侧凸病人进行全面的医疗评价，包括心脏、肺和营养状况。许多疾病，如Duchenne肌营养不良和Friedreich共济失调都并发心脏疾病。大多数神经肌肉型脊柱侧凸病人的肺功能降低，必须进行仔细的术前检查。Nickel等发现肺活量不足预期正常值的30%的病人，术后需要辅助呼吸治疗，而那些肺活量有同样降低，但是无自主咳嗽反射的病人则需要进行气管切开。有些医生在必要时更愿意使用经鼻腔插管进行术后辅助呼吸治疗。如果病人能够合作，术前应该进行肺功能评价，测量第1秒肺活量和用力呼气量。这些数据要与病人的咳嗽能力和动脉血气分析一起考虑。术前与呼吸科专家密切合作制定术后肺部的治疗方案。
由于如食管裂孔疝和食管返流等胃肠问题很常见，所以神经肌肉型脊柱侧凸病人的营养水平较低。由于手术创伤提高了病人的代谢需要，使已经存在的问题更加突出。口腔和咽部的肌肉配合失调常常引起吞咽困难。适当的营养治疗，包括术前高营养，将有助于切口的愈合和降低术后感染的可能性。对于这些病人，笔者发现术前进行胃造口术，能够有效地提高病人术前的营养状况，并能够减少术后出现胃食管反流的可能性。术前进行控制口腔分泌的治疗也是很有益处的，特别是对于脑瘫病人。
神经肌肉型脊柱侧凸病人常常存在抽搐，术前应给予治疗剂量的抗惊厥剂，能够取得最佳治疗效果。由于应用抗惊厥药物，患者可能出现骨质减少。
术前应仔细评价病人的行走状况。勉强能行走并且脊柱侧凸有进展的病人术后可能又无法行走。术前病人及其父母应了解这一情况。
手术中应当采取切实有效的方法减少术中出血，包括使用电凝、低血压性麻醉、血液稀释以及自体血回输技术。由于存在慢性贫血和营养不良，大多数神经肌肉型脊柱侧凸病人不适合进行术前自体备血。
大多数神经肌肉型脊柱侧凸病人自体骨量不足，因此，必同时使用异体骨植骨，也需要进行术前准备。
同其它类型脊柱侧凸融合手术一样，应在术前确定融合节段和内固定器械。术前必须明确骨盆倾斜的原因，对严重骨盆倾斜的病人可能需要进行前路与后路联合融合。前、后路融合的其它指征包括：⑴需要前路松解以进一步矫正严重的后凸畸形，⑵严重、僵硬的侧凸侧弯或和牵引不能矫正至60º以下，⑶脊柱后部结构缺陷者，如脊髓脊膜膨出病人。
通常采用节段性器械用于治疗神经肌肉型脊柱侧凸。Broom等和Boachie-Adjei等报道采用Luque节段型器械治疗神经肌肉型脊柱侧凸取得了可接受的效果。Neustadt，Sufflebarger和Cammisa采用CD器械将脊柱融合至骨盆治疗神经肌肉型脊柱侧凸病人，取得了相似的效果。McCarthy等发现对于麻痹型脊柱侧凸病人，使用同种异体骨可以替代自体骨进行脊柱融合。
过去，头颅环-骨盆牵引、头颅环-股骨牵引、或头颅环-重力牵引广泛地用于神经肌肉型脊柱侧凸病人。采用这些牵引技术时，常常存在很多并发症，包括颈部肌肉疼痛和无力、齿状突缺血坏死、颅神经损伤、四肢瘫和牵引针道感染等。Lonstein和Renshaw发现牵引对矫正侧凸的作用并不大，偶尔，对于无法合作的病人，在不同的手术间期使用这些牵引装置能够很好地控制躯干，并能够使护理工作更容易。
最后，应清楚地告知病人家属任何一种手术可能存在的优点和危险性。手术应以改善功能为目的，如改善坐姿、平衡、解除疼痛、减轻易疲劳的症状，而不是为了美观的目的。必须权衡手术所能获得的功能改善和手术潜在的危险，并且必须记录在病人的病历中。
二、手术评估
对于神经肌肉型脊柱侧凸病人，术中发生并发症的可能性非常大。尽管通常情况下术后肺功能衰竭导致死亡的情况更常见，但是，术中麻醉方面出现问题也可以导致病人死亡。由于脊柱手术时间长，同时需要显露大面积组织，因此，很容易发生相对的体温降低，可能引起心肌抑制和心律不齐。与特发性脊柱侧凸病人相比，神经肌肉型脊柱侧凸病人术中更容易并发大量出血。麻醉师应了解这二方面的潜在问题，并且应做好技术上的准备，如建立测量动脉血气的通道、中心静脉压通道、体温探子和严格控制尿排出量。由于侧凸通常更大、更僵硬、更难进行器械内固定，术中可能会发生神经并发症。许多神经肌肉型脊柱侧凸病人不能够或不愿意配合术中唤醒试验。对这些病人进行脊髓监测是一个有效的方法。
手术时一定要仔细清除脊柱后部结构的软组织，最好切除部分小关节，并大量植骨。因为常存在骨质减少，应该使用正确的稳定的节段性器械进行固定。尽管采用多钩节段型器械系统将脊柱融合至骨盆的早期结果表明该系统有一定作用，但是Luque节段性器械内固定系统是目前最广泛用于神经肌肉型脊柱侧凸。随着更新型的后路节段型器械内固定系统的出现，多数已不再使用前路器械。前路松解和融合用于骨盆倾斜较大且固定、脊柱后柱缺陷或侧凸严重且僵硬或侧弯位不能矫正至60°以下的病人。前路器械内固定在治疗这类侧凸时仍存在争议。
三、术后分析
术后很快可能发生的并发症是肺部并发症，因此，呼吸科专家的协助治疗有很大的益处。辅助通气很重要，如吸痰、肺活量测定、间歇性的被动加压呼吸都适用。预防肺部并发症最好的办法可能是采用坚强的脊柱内固定，允许病人早期活动。
必须小心监测体液平衡。脊柱手术后，尤其是神经肌肉型脊柱侧凸病人，抗利尿激素的水平可能升高，导致少尿症。如果靠增加体液来处理少尿症，很可能发生体液过量。这对于肾功能受损、肺功能损害、心功能不全的病人尤其危险。
术后是否采用支具保护要因人而异。如果某个并发症，如严重的骨质减少影响脊柱内固定，或者使用了不甚理想的内固定，术后使用外部支撑则是明智的选择。如果病人高大、痉挛或动力不良使脊柱器械内固定应力过大，也应该考虑使用支具加以保护。
感染是神经肌肉型脊柱侧凸病人术后的一个常见问题，可能是由于病人代谢功能受损或脊柱融合需要的时间较长所造成的。脊髓脊膜膨出和脑瘫病人的感染率最高。术后感染的主要来源是泌尿系统。尿中发现任何微生物应在术前48小时和术后3个月内进行积极治疗。脊柱感染的治疗方法与特发性脊柱侧凸的治疗方法相同。
假关节形成及随后的内固定失败是一个潜在的晚期并发症。如果假关节形成引起疼痛或矫正角度丧失，可能有必须进行翻修手术，但对没有侧凸加重或疼痛的无症状的假关节形成可进行观察。
四、椎板下钢丝固定Luque棒系统
Eduardo Luque医生推广了采取长L形棒加椎板下钢丝固定治疗脊柱畸形。棒可以预弯，随着钢丝的拧紧而使脊柱矫正。Wenger等证明，与传统的Harrington内固定相比，这种内固定具有显著的机械优点，因为椎板下钢丝固定可提供冠状面、矢状面和水平面三维平面的稳定性。在美国，Allen和Ferguson医生发展了这种手术技术并使之标准化。
Wilber等报道，在治疗特发性脊柱侧凸病人时，神经损伤的发生率为17%，但最近一些研究表明由于医生的手术技术更加熟练，神经损伤的发生率已明显降低。椎板下钢丝固定时神经损伤并发症有三种情况：脊髓损伤、神经根损伤和硬膜撕裂。到目前为止，神经根损伤最为常见，可引起感觉过敏，一般可在二周内消失。Johnston等报道二例前路松解后二期后路椎板下钢丝固定融合术病人发生迟发性四肢瘫。Bernard和Johnson报道了一例术后数月由于钢丝断裂所致的神经损伤。Schrader、Bethem和Scerbin用狗作椎板下钢丝固定术，发现硬膜外和髓内出血、反应性硬膜外纤维化、硬膜变薄和穿孔、脊髓背侧压痕及脊髓内细胞的破坏。他们也注意到在抽出钢丝时钢丝的尖端有明显的并无法控制地进入硬膜囊的移位。尽管椎板下钢丝或缆索存在潜在的神经损伤风险，笔者发现这种手术对于治疗神经肌肉型脊柱侧凸病人，其优点远远大于其风险。
这个系统的基本组件包括3/16英寸（4.8mm）和1/4英寸（6.3mm）直径的不锈钢棒，16号和18号不锈钢钢丝。也可以使用缆索替代钢丝。Wenger等发现3/16英寸直径的L形棒在595牛顿的压缩负荷下出现弯曲。由于这些棒最常用于神经肌肉型侧凸，常需器械内固定至骨盆，所以如果有可能就应该用更坚固的1/4英寸棒。
◆无骨盆固定的椎板下钢丝固定Luque棒技术
手术方法38-33
脊柱后路显露方法如手术方法38-3中所述。钢丝或缆索椎板下置入方法如手术方法38-11中所述。对于大多数脊柱侧凸病例，通常使用两根棒，第一根棒既可以放置在凸侧，也可以首先放置在凹侧。通常情况下，采用凹侧棒技术更容易矫正腰椎侧凸，由于大多数神经肌肉型脊柱侧凸都涉及到腰椎和骨盆，因此，最常采用凹侧棒技术进行矫形。
使用弯棒器将棒正确的预弯成适当的前凸和后凸，将第一根棒置于弯曲的凹侧，棒的短臂横向置于固定节段最下端的椎板上。如果有可能，将棒的短臂穿过棘突基部的孔固定于椎板上。拧紧凹侧最下端的双股钢丝，牢固固定棒的远端。然后拧紧侧凸上端脊椎椎板上的钢丝或缆索。在上端将凸侧棒的短臂置于凹侧棒的长臂下，松松固定凸侧棒的近端。一旦完全拧紧凹侧棒，通常很难将凸侧棒的短臂插入其长臂下。用手法推动脊柱和旋紧钢丝或缆索使脊柱向棒靠近。在拧紧弯曲顶椎椎板下的钢丝或缆索时，助手可推压躯干行手法矫正。随着逐个钢丝或缆索的拧紧，矫正逐渐增加，每一根钢丝都需要拧紧2～3次以保证固定牢固。确实拧紧凸侧棒，从上到下逐个拧紧钢丝或缆索。各部分就位后，通过使用合棒器挤压二根棒与椎板严密接触。进行此项操作后，凹侧的钢丝或缆索会再次松弛，需要重新拧紧。修剪钢丝残端至1/2英寸，将其弯向中线。
完成内固定后，仅有很少的骨质显露出来进行去皮质化和切除关节突。如果有可能，笔者通常常规切除所有的关节突。需要进行大量的植骨融合，通常从后部髂棘处获取松质骨。由于经常需要进行髂骨的固定，所以，通常还需要附加骨库骨增强植骨效果。植骨放置在脊柱两侧棒的外侧到横突尖，如果有可能，最好将植骨也放置在钢丝之间的椎板处。
内固定物使可以去除的皮质骨和小关节的空间非常小。我们倾向于尽可能切除小关节。有必要大量植骨，松质骨取自后侧髂嵴。由于器械固定常常包括后侧髂嵴（见下文），所以通常需要库存骨。将骨植于脊柱两侧棒的外侧，向外至横突尖端的部位。如有可能，应沿椎板将骨植于钢丝间。
◆骶骨骨盆固定
多数神经肌肉型脊柱侧凸病人需要将脊柱融合固定至骶骨。O’Brien介绍了三种骶骨骨盆固定区域。固定I区包括S1骶骨螺钉和McCarthy
s-棒技术应用的区域；固定II区包括S2螺钉和Jackson骶骨内棒技术应用的区域；固定III区包括Galveston L-棒技术和骶髂螺钉应用的区域。
如果必须固定到骨盆，McCarthy建议使用S-棒进行脊柱内固定。两根棒在腰骶处横向连接，同时，在上胸段结合钩固定，在下胸段和所有腰段采用双侧椎板下钢丝或缆索固定。在上钩的下方，将两根棒横向连接，以进一步提供棒的稳定性，防止棒出现移位和旋转。笔者发现如果在棒的上端没有使用钩，仅仅使用钢丝固定棒，很难提供轴向稳定性。
使用S-棒的优点在于利用骶骨翼提供坚强的固定，不需要穿过骶髂关节，同时，由于没有破坏髂骨，在髂骨上取骨时也不会遇到问题，而采用Galveston技术时，髂骨则受到一定的破坏。术前棒已经预弯好，在手术时无法有效地完成这项复杂的弯棒。手术时，可以进一步使用弯棒器将棒塑形，使棒更加适合骶骨的外形和提供矢状面的矫形。
手术方法38-34
如手术方法38-3介绍的方法后路显露脊柱。仔细解剖出骶骨翼，使用刮匙清理出骶骨翼上缘，用手指向腹侧进一步分离。有不同大小和外形的棒，在大多数情况下，5-mm棒能够提供与骶骨翼满意的配匹。将棒弯成适当的矢状面外形。如果需要，可以在棒的上方使用有眼螺栓固定，以使棒在钩固定的部位更为匹配。在骶髂关节前缘处，将S-棒从前向后放置在骶骨翼上，位于L5神经根的后方，大致与L5神经根平行。通过L4部位的钩或椎弓根进行撑开，使用棒的S部分牢固地固定在骶骨翼上。通过每一个坚强的固定点，使用棒将脊柱移位或矫正脊柱侧凸，或者同时放置左右侧的棒，并将两者横向连接起来。采用强有力的悬臂矫形力矫正骨盆畸形。横向连接能够加强两棒的稳定性，同时，也能够防止随着时间的延长棒插入髂骨内。将髂骨翼骨骺掀起，旋转后覆盖在骶骨翼处S-棒的顶端。放置植骨块将S-棒包裹在骶骨上。
另外一个流行的骶骨骨盆固定方法是Allen和Ferguson介绍的Galveston技术，将L-棒插入两侧髂骨将骨盆固定。将棒插入后部髂棘，坐落于坐骨结节上方的皮质骨内。这种固定能够提供坚强的即刻稳定性，从生物力学角度来看，也是非常稳定的结构。但是，由于棒穿过骶髂关节，也存在某些不利的因素。由于骶髂关节的活动，在髂骨翼内围绕Galveston棒未端经常出现“晕轮”，这种X线片反映的现象是否会引起临床问题还不清楚。McCord等对10种腰骶固定方法进行生物力学比较，发现采用Galveston技术时，通过延伸固定到中柱投影外侧的前方，能够使骶髂关节获得最坚强的固定。
手术方法38-35（Allen和Ferguson）
从正中切口在髂后上棘水平，向两侧显露髂嵴，到坐骨切迹处，坐骨切迹正上方能够提供最好的固定。使用与棒直径相同的粗斯氏针做出棒的通道。进针点正好位于髂后上棘水平处骶髂关节后方的髂后上棘未端，沿髂骨横向突起方向一致。有时很难找到进入点，棒可能插入的过于靠上。仔细找到进入点，使用咬骨钳去除表面的软组织和少量骨质，显露出髂骨的内外骨板，插入斯氏针大约6-9cm深。
Asher等使用椎弓根探子探出棒的骨道，替代使用斯氏针。采用这种方法能够感觉到探子是否穿透了髂骨皮质。使用咬骨钳在髂后上棘靠下部位去除足够的软骨及皮质骨，做出1×1cm大小的进棒区，显露出髂骨骨髓腔。插入钝头椎弓根探子，扭动方法插入探子向深层探道。探子的方向瞄向坐骨切迹上方1-2cm处，插入与棒相同长度的深度。
使用柔软的球头椎弓根探子探查已做出的孔道，保证孔道完全位于内外侧的皮质骨内。
棒塑形操作（Asher）
使用各种大小的弯棒器很容易将棒塑形，为了能够将棒插入髂骨内，需要进行四个步骤的测量：⑴测量棒髂骨内部分的长度，⑵测量髂骨内棒与中矢状面之间的横向平面的角度，⑶测量从髂棘进棒点到沿脊柱放置的纵行棒之间的距离⑷测量从骶骨到最上端固定点之间棒的长度，从骶骨到最上端固定脊椎的关节突之间放置一根缝线，它的长度再加上1cm就是这部分棒的长度。再次测量第一和第三部分的长度，在两段的终点上进行直角弯棒，剩余部分就是棒髂骶部分。内外侧之间的距离（第三测量部分）减去3mm以便于弯棒，这部分的长度从直角弯棒处的中间到棒髂骶部分。确定左右侧棒后，在第二段标记处，弯成与髂骨部分垂直的角。这一折弯点将棒的髂骶部分分为髂骨部分和骶骨部分。
开始矢状面内的弯棒。由于矢状面内的弯棒是在L5-S1处开始的，所以，留下一段直棒位于骶骨上。因为腰椎前凸并不是均匀一致的，下腰椎前凸更大一些，需要弯成两个前凸。整个腰前凸的半径要长一些，而下腰椎前凸的半径要短些。然后，开始胸椎后凸弯棒，同样使用平坦的弯棒器。放置棒于脊柱上，检查棒的骶髂部分预弯是否合适，这可以在棒的头尾端测量棒到脊柱的距离来确定。最后，使用平弯棒器和管状弯棒器调整棒在矢状面内的髂骨部分角度。
采用Galveston技术时也可以结合使用多钩节段性器械，如果需要，可以通过多米诺连接器将两者横向联合起来。
五、U形棒节段性脊柱固定系统
当使用两根不相连的L-棒时，两根棒会发生相互间的移位，对控制骨盆倾斜有一定的影响。另外，在捆绑椎板下钢丝时，两根棒也会发生相对旋转。在治疗神经肌肉型脊柱侧凸常采用的1/4-inch棒也很难折弯，使棒难以适合复杂的脊柱三维侧凸。为了解决这些问题，Bell等发明了U形棒。U形棒是一根不锈钢单棒，顶端呈U形折弯，“子弹样骨盆尾端支柱”为插入骨盆的部分。根据无脊柱畸形病人预先设计了后凸、前凸和骨盆支柱三维预弯结构。棒长从310cm到450cm，相邻棒之间的差距为20cm，共有8种不同长度的棒。有左右侧导针，很容易钻入两侧的后部髂嵴，继之引导插入棒的髂骨部分。棒越短，按比例其髂骨支柱部分也越短。采用U形棒的目的是为了通过建立正常的前凸和后凸，来恢复正常的脊柱在矢状面和冠状面内的排列，并矫正骨盆倾斜。但是，笔者没有发现U形棒在矫正僵硬畸形方面更令人满意，除非术前进行前路松解，或者术中采取楔形截骨，以减小脊柱的僵硬强度。但是，如果侧凸相对柔软，侧弯像或体检显示侧凸角度小于40º，笔者使用U形棒治疗神经肌肉型脊柱侧凸获得了很好的结果。
◆固定骨盆的U形棒系统
手术方法38-36
如手术方法38-3文中所述显露脊柱。显露双侧髂嵴至髂后上棘，然后向下显露至坐骨切迹。如果病人的体重超过45公斤，用记号笔在1/4英寸的钻头上标记出比坐骨切迹长15mm的距离；如果病人的体重低于45公斤，则在钻头上标记的距离比坐骨切迹长10mm。将正确的右侧或左侧钻头引导器放入坐骨切迹。保持钻头引导器侧柄与骨盆平行，钻头引导器的轴向手柄与躯干轴线平行。在髂后上棘尽可能靠下的部位开始钻孔。在髂骨上钻一个至标记深度的孔，用钢丝探查，确定没有钻透骨皮质。在对侧髂嵴上进行同样的操作。穿入椎板下钢丝。测量棒长度的方法是将棒倒置，棒的折角处置于骨盆升高侧所钻的孔上。如果后凸严重，选择的棒要短一些，因为后凸的脊柱矫正后将变短。如果骨盆倾斜严重，从骨盆的升高侧和降低侧试验棒的长度，选择二者的中间植。如果就位后的棒太长，有必要剪除上端，然后用横向连杆连接。将适当长度的棒的骨盆支柱交叉，首先插入骨盆倾斜较低侧的支柱。骨盆支柱交叉的目的是使插入较低侧的支柱在另一支柱的下方。将支柱的1/2-3/4长度插入孔内。然后用Harrington持棒钳夹住另一支柱并沿正确的方向导入。用锤子交替将二根支柱锤入孔内。确保在正确的方向上将支柱锤入，否则可能穿入骨皮质。一旦棒牢固就位后，可用棒的近端作为“舵”将棒的远端拉向脊柱。不要一步就将棒完全推入切口内，因为这样可能会使骨盆支柱从孔内脱出或使髂骨骨折。应将棒推至L5椎板旁后用大力钢丝钳拧紧钢丝。然后将棒推向L4，拧紧钢丝。从下向上拧紧钢丝，一次一个节段。在主弯节段间拧紧钢丝时要持续推动棒，否则可能使作用于端椎的负荷过大。不要仅靠钢丝本身的拧紧将棒拉向椎板，否则钢丝可能切断椎板。所有的钢丝均拧紧后，返回来确认先前拧紧的钢丝位置良好。距钢丝结10～15mm处剪断钢丝。将所有的钢丝末端均弯向棒的中线，并朝向远端。在植骨时，因为髂嵴已用于骨盆固定，常常需要库骨植骨。
术后处理：最初，L-棒固定术后并不主张制动。但由于神经肌肉型脊柱侧凸常伴有骨质疏松、痉挛、病人不能配合及侧凸比较严重，我们建议术后制动4-6个月，将降低断棒、假关节和矫正角度丧失的发生率。笔者倾向于使用双壳TLSO支具。
第三节 脑瘫
脑瘫病人脊柱畸形的发病率有很大差别，因神经肌肉受累的程度而异。Bleck发现能够行走的痉挛性偏瘫病人的脊柱畸形的发病率低于10%。Balmer和MacEwen发现100例脑瘫病人中脊柱侧凸超过10°者为21%，脊柱侧凸超过30°者为6%。Madigan和Wallace发现在需要完全护理的痉挛性四肢瘫病人中，脊柱侧凸的发病率为65%。大多数学者均认为侧凸的严重程度与神经损害的程度成正比。Thometz和Simon指出，脑瘫病人脊柱侧凸可持续发展到30岁。发展最重的病人见于不能行走、有胸腰椎或腰椎侧凸者。侧凸小于50°者，侧凸平均每年加重0.8°；侧凸超过50°者，侧凸平均每年加重1.4º。
脑瘫性脊柱侧凸的最佳处理是在侧凸变严重之前早期发现，早期预防。与特发性脊柱侧凸不同，脑瘫性脊柱侧凸可能存在疼痛。Bonnett等发现大多数有脊柱侧凸的脑瘫病人主诉背部疼痛。如果侧凸不治疗，行走功能可能丧失。如果病人可以行走，躯干可能已因严重扭曲而不能直立。随着骨盆倾斜的加重，坐立变得更加困难。如果需要用双手辅助支撑坐立，病人就会丧失需要上肢参与的活动能力。
Bonnett等列出了脑瘫性脊柱侧凸治疗的七个目标：
1． 改善辅助性坐立，使护理人员和家属更容易安顿或移动病人。
2． 解除髋部和背部疼痛。
3． 通过减少对外界帮助的要求，增加病人的独立性，包括为缓解疼痛和避免局部受压迫及喂食物的体位。
4． 消除依靠上肢支撑躯干的需要，改善上肢的功能和桌面上的活动能力。
5． 减少对辅助装置的需要，使其能够使用其它装置。
6． 可以将病人放在一个需要更少照顾的环境中
7． 可以通过改变姿势来提高饮食能力。
每个病人必须个体化评价，以便确定这些康复目标的可行性。
一、分类
Lonstein和Akbarnia将脑瘫性脊柱侧凸分成二类。Ⅰ类侧凸是波及胸椎和腰椎的双弧侧凸，占所有病例的40%，这些侧凸与特发性脊柱侧凸相似，常见于可以走动和生活在家中的仅有精神发育迟缓的病人；Ⅱ类侧凸是更严重的腰椎或胸腰椎侧凸，延伸至骶骨，骨盆倾斜严重，占所有病例的58%，这些病人通常由于痉挛性四肢瘫而不能走动，一般不能在家中照顾，更可能患有典型的脑瘫而不是单独的精神发育迟缓。
二、非手术治疗
如果侧凸较小，应严密观察。如果侧凸逐渐加重，或者是可以独立走动和坐立的的发育期病儿的侧凸超过30°，应该给予治疗。如果病人的骨骼已成熟，支具治疗无效。如果侧凸超过50°，就应手术治疗。若病人精神发育严重障碍，神经受累明显，且侧凸没有引起严重的功能问题或疼痛，则适合观察。
坐立后背托架是脑瘫性脊柱侧凸病人的常用非手术治疗方法。大多数不能行走的脑瘫病人出生后头几年不能控制头、颈部。定制的坐位托架能很有效地保证病人脊柱直立和骨盆平衡，还能有效地使受累严重的病人适应严重的脊柱畸形和保持直立姿势。
大多数学者认为，如果侧凸是进展性的，矫形支具作为一种临时性的装置可能很有效，但不能对侧凸提供永久的控制。矫形支具通常用于治疗可以行走或独立坐立的病儿的侧凸。矫形支具常常可以为躯干提供足够的支持，使上肢发挥功能。可供选择的矫形支具是被动的全接触式的TLSO支具，可以是单片前开口式，或者前后二片式的，也可以选择较柔软的Boston支具。
三、手术治疗
脑瘫性脊柱侧凸的手术非常复杂。确定是否需要手术或者采用哪种手术都很困难。在采取新手术技术和器械内固定之前，手术治疗容易失败。但目前治疗水平已有很大提高。
手术治疗的指征由脑瘫病人精神受累的程度和功能状态决定。Allen和Ferguson强调所有不治疗就可能丧失现有功能的脊柱侧凸病人均需要手术治疗。确定手术可以改善何种功能并不容易。当然，可以走动的和智力接近正常的病人的手术适应征与特发性脊柱侧凸病人相似（青少年侧凸40～45°或以上、侧凸超过50～60°以上的骨骼成熟的年轻人、非手术治疗无效的进展型脊柱侧凸病人）。对一个全身受累、癫痫发作、缺乏头或躯干控制、有明显营养问题的病人作出决定很困难。如果不能改善病人的实际功能，就不能采取手术治疗，避免无效操作带来的风险。
适用于脑瘫性脊柱侧凸病人的手术方法已取得很大进步。MacEwen发现后路脊柱融合和Harrington棒器械内固定病人的假关节率为20%。Bonnett等认为只有同时进行前后路器械内固定的前后路手术，才能良好地矫正畸形和降低假关节率。Luque棒和节段性器械内固定的引进极大地提高了脑瘫性脊柱侧凸病人手术的效果。Gersoff和Renshaw及Allen和Ferguson报道了采用Luque棒节段性器械内固定获得了良好效果。Swank等对10例病人采用3/16英寸Luque棒一期后路手术和21例一期Ziekle器械前路脊柱内固定融合术加二期后路Luque棒骨盆固定的病人进行比较，前者一期手术病人的假关节率为40%，而前后路联合手术病人的假关节率仅为9.5%。不过，Allen等对前路器械内固定的必要性持怀疑的态度。他们认为前路器械内固定降低了总的矫正效果，因而倾向于行前路松解融合、二期Luque棒骨盆固定矫正术。对于超过80°的脊柱侧凸，柔性前路器械内固定系统可能不妨碍后路矫正，而且可增加内固定的稳定性。首先进行前路松解和融合，不进行内固定，术后再采用新的后路器械内固定矫形已经取得满意效果。Neustadt等报道采用Cotrel-Dubousset器械治疗脑瘫性脊柱侧凸，其优点是除具有矫正侧弯和矫正旋转畸形外，还可沿棒进行撑开或压缩操作。但是，对于弯度较大的、僵硬的侧凸应在术前行前路松解、椎间盘切除和前路植骨融合，二期再行后路器械内固定至骨盆，这一手术原则是相同的。Neustadt等建议使用双骶骨螺钉或骶髂关节螺钉进行骨盆固定。另一种方法是象Galveston技术那样将一短棒塑形后插入髂骨，然后用多米诺连接器连接至固定脊柱的长棒上。笔者发现，目前对于治疗这一类复杂的脊柱侧凸，还没有一种比较理想的手术方法，总的来讲，在治这类病人中，笔者通常将钩与椎板下钢丝联合使用，并将两根棒连接起来，笔者采用的骨盆固定方法是Galveston技术。如果病人的骨盆太小，笔者采用McCarthy S-棒技术，通过横连与骨盆内固定相连接。
手术方法的选择也是依据脊柱侧凸的类型。根据Lonstein和Akbarnia的原则，Ⅰ型侧凸只需要后路融合，很少需要融合至骶骨。他们指出，只有当腰椎明显受累时，才对Ⅰ型侧凸行前路与后路联合手术，行前路松解融合和后路器械内固定能增加矫形效果，并降低假关节形成率。Ⅱ型侧凸需要行包括骶骨在内的长节段融合，因为骶骨也是侧凸的一部分，且存在骨盆倾斜。在Risser-Cotrel架上拍摄病人的牵引位X线片，用一个头颅套带、骨盆带和一个凸侧Cotrel带进行牵引。如果骨盆能够达到水平位和脊柱恢复平衡，则可行一期后路手术。但是，如果牵引位X线片显示仍存在骨盆倾斜或躯干在骨盆上不平衡，就需要行二期手术。总的来说，腰椎侧凸越大、骨盆倾斜越严重、侧凸越僵硬，就越有可能行二期手术。
Winter和Pinto强调，仅仅通过分析X线片进行确定治疗方案，如果病人存在髋部挛缩，则可能会导致错误的结论。通常应该在仰卧位髋关节伸直时拍摄X线片。如果一侧髋关节有内收挛缩而另一侧髋关节有外展挛缩，就表现为骨盆倾斜。正确的X线片拍片方法应是保持髋关节松弛状态下的仰卧位，不受髋关节挛缩的影响。这样可以使脊柱和骨盆处于中立位，不受髋关节挛缩的影响。腘绳肌紧张可引起脊柱后凸畸形，应该仔细检查，因为如果不松解腘绳肌，内固定的应力将明显增大。
采用L-棒节段性器械内固定治疗脑瘫性病人时应考虑到几个技术要点。融合的上端应高于T4，以防止器械内固定上方的脊柱后凸完全弯下来。在要安放内固定器械的最上端棘间隙的两侧，只有一小部分黄韧带需要去除。如果可能，应保留最上位节段棘上和棘间韧带，防止内固定器械上方的后凸增加。应将L-棒连接起来，预防棒之间的相互移动，尤其是那些术前存在严重骨盆倾斜的病人。为此可使用横向连杆或U形棒。尽管Allen和Ferguson认为由MP-35-N合金制成的3/16英寸棒足够坚固，可以用于除指痉病、身材高大病人或癫痫病病人以外的大多数病人，但还有许多学者倾向于使用1/4英寸棒。
到目前为止，还没有发现术前或在前后路手术之间的牵引能够增强矫形效果。Lonstein和Akbarnia建议对个别的不能合作的病人用头颅环-重力牵引，帮助控制病人或便于护理，但不是用来矫正侧凸。
脊柱融合术后是否制动由病人的活动水平和内固定的牢靠程度所决定。如果病儿能够忍耐不妨碍功能的外固定，那么，不管内固定如何牢固均可行外部支撑。制动可持续到牢固融合为止，通常约9-12个月。不过，如果外部支撑明显妨碍病人的功能活动且内固定牢固，就不应使用外固定。如果骨质明显疏松或内固定不理想，术后应当使用外部支具支撑。
四、并发症
器械内固定技术和术前、术后处理的改进已使并发症的发生率有所减少，但是应当了解，神经肌肉型脊柱侧凸手术的并发症比特发性脊柱侧凸的要高得多。Lonstein和Akbarnia报道其手术病人的并发症高达81%。脑瘫病人脊柱侧凸术后感染的风险也比较高。Gersoff和Renshaw报道其病人的感染率为15%，与其它研究报道中19%的平均感染率相似。深部感染的处理方法是拆除所有的缝线直至内固定器械和移植骨，冲洗和清创伤口，系统地使用抗生素，敷料包扎创口，经常更换敷料直至肉芽组织覆盖内固定器械和移植骨，延期关闭创口，所有病例都未去除内固定器械，经上述治疗后而治愈。
由于病人不能深呼吸和咳嗽练习，所以经常出现肺部并发症，应该采取适当的措施预防肺部感染。应该指出Lonstein和Akbarnia手术的病人中术后3例病人均死于术后5～9个月内的支气管肺炎。
如果融合的上端没有选择好（应当在T4以上），融合部上端头侧可能发生后凸。更新型的器械内固定系统的应用已经使假关节形成率有所降低。其它可能的并发症同其它脊柱融合手术可能发生的并发症相同，如尿路感染、肠梗阻和失血。
尽管这类病人手术并发症可能很严重，但是，手术能够明显改善病人的功能，防止功能的进一步恶化，因此，采取手术治疗的努力和冒手术风险也是值得的。手术前应当考虑到可能发生的并发症并有所准备，一旦发生及时处理可降低其严重性。
第四节 Friedreich共济失调
Friedreich 共济失调是隐性遗传性疾病，特点是脊髓与小脑的退行性变。发病年龄在6～20岁之间。原发症状为进行性共济失调步态、发音不良、本体感觉或振动感觉减弱、肌力降低、腱反射缺失。继发症状包括高弓足、脊柱侧凸和心肌病。受累病儿20岁以前需依赖轮椅，常常在30～40岁时死于心肌病。
对于Friedreich 共济失调病人脊柱侧凸报道病例最多的是Labelle等，他们根据Geoffrey等的标准随访56例病人，发现56例病人均有脊柱侧凸。最常见的侧凸类型是胸椎和腰椎结构性双弯（57%），而典型的伴骨盆倾斜的神经肌肉型胸腰弯在这类病人中仅占14%。Cady和Bobechko在38例病人中也发现了相似的结果。与神经肌肉型脊柱侧凸不同，这类病人侧凸的发展与全身的肌力降低没有明显的相关性，他们推测Friedreich共济失调病人脊柱侧凸的发病机理可能是平衡和姿势反射的紊乱，而不是肌力降低。Labelle等认为并不是所有Friedreich共济失调病人的脊柱侧凸都是进展型的，发病年龄较小和青春期前出现脊柱侧凸是脊柱侧凸进展的主要因素。他们认为20岁左右出现的脊柱侧凸进展的可能性较小。
大多数学者发现支具不能控制Friedreich共济失调病人的侧凸的进展。矫形支具不能控制侧凸，到病人出现脊柱侧凸时，已经有严重的共济失调，而且脊柱矫形支具的限制会使病人行走更加困难。Labelle建议对小于40º的侧凸进行观察，大于60º的侧凸进行手术治疗，40～60º的侧凸可以观察或手术治疗，这主要决定于病人的年龄、发病时间及侧凸的特点，如确诊为脊柱侧凸时病人的年龄和脊柱侧凸是否进展等。如果观察时间过久，心肌病可能发展至即使能手术但已经很危险的程度，因此，如果有可能，应当对进展型侧凸早期手术治疗。
无论要对这些病人采取任何手术治疗，术前必须进行心脏病学方面的评价。Friedreich共济失调病人术后通常由于配戴石膏或支具而无法行走。术前牵引和术后卧床时间必须限制在最短的时间内，否则，虚弱可能迅速加重。由于这些原因，对于这些病人最好采用节段性脊柱内固定系统，如多钩型脊柱内固定，这样，术后通常不需要使用支具保护。总的来讲，这类病人通常需要长节段的固定融合，同时，要注意矢状面内的矫形，防止出现晚期胸椎后凸的发生。除非骨盆倾斜非常明显，否则一般不需要融合固定骨盆。
第五节 Charoot-Marie-Tooth病
典型的Charoot-Marie-Tooth氏病（CMT）是一种脱髓鞘性神经系统病。这种疾病是显性遗传，严重程度有很大差异。Hensinger和MacEwen研究了69例CMT病人，其中7例（10%）有脊柱后侧凸畸形。2例畸形较轻，不需要治疗；2例采用Milwaukee支具治疗，其他3例进行后路脊柱稳定和融合治疗。Daher等研究了12例CMT病伴有脊柱侧凸的病人，发现病人可以耐受支具治疗。这两个研究报道都强调，对于存在脊柱畸形的CMT病人，都可以采用与治疗特发性脊柱侧凸一样的方法进行治疗，包括支具治疗和手术治疗。伴随这种脊柱侧凸的矢状面畸形通常为后凸畸形，除非伴有骨盆倾斜，一般没有必要融合至骨盆。
第六节 脊髓空洞症
脊髓空洞症是脊髓内的一个充满液体的囊腔。脊柱侧凸可能是脊髓空洞症的最早表现。Huebert和MacKinnon报道43例脊髓空洞症病人中63%有脊柱侧凸。在16岁以前出现症状的病人中82%有脊柱侧凸。Williams发现在148例脊髓空洞症病人中73%存在脊柱侧凸。某些物理检查可以提示我们病人可能存在脊髓空洞症，包括伴随脊柱侧凸出现的神经功能缺陷和疼痛，手内肌肉萎缩，弓形足畸形，或特别是浅腹壁反射消失等。Ｘ射线检查也可以提示可能存在脊髓空洞症，如Charcot关节和胸左弯。如果怀疑有脊髓空洞症存在，应行MRI检查。进行MRI检查时，必须注意包括颅颈交界部，排除Arnold-Chiari畸形。
脊髓空洞症对治疗伴发的脊柱侧凸有很大影响。Heubert和MacKinnon曾报道了1例椎板切除后行脊柱融合时脊髓内大囊腔破裂致死的病例。Nordwall和Wikkelso报道1例脊髓空洞症病人行哈氏棒器械内固定后晚期发生四肢瘫。由于可能发生这些并发症，对患脊髓空洞症的脊柱侧凸病人行手术治疗时应小心谨慎。在考虑行任何大手术治疗前，应慎重考虑神经损害进一步加重的可能性和充分估计到侧凸的预后。Bradford建议治疗这类疾病时，首先引流囊腔，然后进行观察，以明确脊柱侧凸是否已经稳定。Gurr,Taylor和Stobo发现，在15例已经行囊腔引流的病例中，3例脊柱侧凸有明显的好转，其它病例脊柱侧凸也没有进一步加重。而Phillip、Hensinger和Kling发现囊腔引流术可以延迟但不能防止未发育成熟病人脊柱侧凸进一步发展。但是，囊腔引流术后，可以使用撑开型器械矫形固定而没有出现神经损伤并发症。如果对这类病人必须采取手术治疗，并且侧凸的类型适合前路手术矫形融合，就应当考虑进行前路手术。进行前路矫形固定时，无需进行撑开操作就能获得矫形效果。很多病人已经进行了后路椎板切除术，也使得必须采取前路手术。如果需要进行后路矫形固定，即使已经完成了囊腔引流，矫形时也要最小程度地进行撑开操作，并且只能做适当的矫形。
第七节 脊髓损伤
据文献中的一些研究报道，在进入青少年快速生长期前，儿童脊髓损伤病人中99%发生脊柱畸形。青春期前的病人出现脊柱畸形比年龄较大的病人更常见，而且侧凸进展更为严重。
脊髓损伤病人若脊柱侧凸加重引起骨盆倾斜，将导致坐立位时躯干无法平衡，迫使病人使用上肢支撑躯干，而不能发挥上肢功能。坐骨下面可发生压迫性褥疮，骨盆倾斜较高侧的髋关节也可发生半脱位。
一、矫形支具治疗
尽管Lancourt等认为采用支具或腰围等装置不可能改变这些病人的脊柱侧凸的自然进程，而其他学者如Mayfeild等、Bonnett、Lonstein、Renshaw和Dearolf等相信，对于脊髓损伤的青春期前病人，矫形支具在处理这种脊柱侧凸上有一定作用。由于潜在的皮肤压伤问题，采用支具治疗有时是很困难的，但是，Dearolf等发现，在经支具治疗的12例病人中，有7例侧凸的进展明显减缓。采用矫形支具可以延缓青春期前做手术的需要，直至脊柱纵向生长更加成熟。这需要医生、家属和病人的密切合作。通常使用定制的、衬垫良好的塑料全接触式TLSＯ支具。密切注意皮肤任何压迫性损伤的征象。晚上可以拿掉支具，仅在坐立时使用。
二、手术治疗
大多数脊髓损伤的青春期前病人最终需要手术来稳定脊柱侧凸。在Mayfield等的研究中，68%的青春期前的病人最终需要手术稳定和融合脊柱。Dearolf等发现，在发育成熟前脊髓损伤的病人中，其中61%需要行脊柱稳定手术。Cmpbell和Bonnett报道手术率为50%。如果采取支具治疗后侧凸仍继续发展，则需要手术治疗。如果病人初次就诊时侧凸超过60º，应该考虑立刻进行手术；经过支具治疗后，侧凸仍发展超过40º，也应考虑手术治疗；对于40º～60º之间的侧凸，应根据病人的具体情况来决定治疗方案。
在这些病人中，据文献报导脊柱融合后假关节形成的发生率为27%～53%。Dearolf等报道，在他们治疗的病人中假关节形成发生率为26%，他们将低假关节率的原因归结为近年来节段性内固定的使用。由于节段性内固定更牢固，术后可以不使用石膏。手术前应全面检查泌尿系统的功能，因为脊髓损伤病人常见泌尿系统感染。手术前二周应进行尿培养，如果培养结果为阳性，应用抗生素治疗10天，再次进行培养。如果病原菌对口服用抗生素敏感，当培养阴性时即可手术，抗生素一直用到术后。如果病原菌仅对静脉应用抗生素敏感，手术应延迟至停用抗生素10天且培养阴性以后。术后口服抗生素3个月预防感染。
由于假关节经常发生，应尽可能将手术推迟至病人的体重达到100磅以上，以便能够采用1/4英寸的L-棒或成人型多钩节段型内固定系统。如果在侧弯位Ｘ线片上侧凸不能减小到60º以下，就应该考虑前路松解和后路融合联合手术。对于10岁以下的病人，当脊柱侧凸进展超过50º时，如何选择治疗方法是非常困难的。Dearolf等所做的4例未进行融合的Luque器械内固定或皮下Harrington棒撑开内固定手术的病人均失败。如果年龄较小的病人确实需要脊柱融合固定，那么，将来发生曲轴现象的风险将会很大，因此，首先应当进行前路松解融合，然后，再行后路节段性内固定矫形和融合。
Dearolf等报道10例青春期前手术的病人中的3例发生了假关节形成，1例发育成熟的病人融合至骶骨也形成了假关节。他们认为只要残余的骨盆倾斜较轻，融合至L4或L5就足够了。另一方面，如果侧凸明显涉及到骨盆，融合就应包括骶骨。对于那些能够行走的病人，如果不包括骨盆就能够获得很好矫形，就要应最大努力融合到骨盆以上。经过认真仔细选择病人，Lubidky曾只使用短节段前路器械治疗这些病人。在他的报道中，采用前路器械只融合了很短的节段，获得了很好的矫形效果，允许融合节段下方的椎间盘存在一定程度的开口。
如果最初已经采用椎板切除术治疗脊髓损伤，脊柱发展成后凸畸形的可能性将大大增加。如果脊柱后凸僵硬，过伸位Ｘ线片上不能矫正到50°以下，应该一期行前路松解和脊柱融合，随后行后路长节段脊柱融合和节段性器械内固定。
第八节 脊髓灰质炎
由于Salk和Sabin疫苗使脊髓灰质炎儿童在美国已经非常少见，所以新近治疗脊髓灰质炎遗留脊柱畸形的经验集中在成人方面。治疗的基本原则与其它神经肌肉型疾病所致脊柱畸形的治疗原则无差异。Bonnett等概括了脊髓灰质炎病人矫正和后路脊柱融合的指征（表38-5）。
象任何其它类型的神经肌肉型脊柱侧凸一样，脊髓灰质炎病人脊柱融合的长度应远远长于特发性脊柱侧凸的病人。建议采用节段型器械内固定。在判断脊髓灰质炎病人脊柱融合的远端范围时，必须确定骨盆倾斜是由脊柱侧凸本身引起的，还是缘于其它因素，如髂胫束挛缩。
第九节 脊髓性肌肉萎缩
脊髓性肌肉萎缩（Werdnig-Hoffmann病）是一种常染色体隐性遗传病，病人的脊髓前角细胞出现萎缩，偶尔涉及到延髓核细胞。Daher等认为，本病的原因是儿童在不同的发育时期出现了神经结构破坏。病人发病时间越早，神经受累程度越重。脊髓性肌肉萎缩分为三型，I类是急性婴幼儿Werdnig-Hoffman病，通常在出生后6个月内发病，本类型病变进行性加重，一般大多数在2-3岁内死亡；Ⅱ型病人发病后，通常会存在急性加重期，但是病程相对较慢，又称作慢性婴幼儿脊髓性肌萎缩；III型，又称作Kugelberg-Welander病，通常2岁以后发病，病程更为缓慢，大多数病人能够独立行走。
在临床方面，脊髓性肌肉萎缩病人存在严重躯干和四肢肌无力。常常存在舌肌自动性抽搐和四肢肌颤动。神经反射减弱。大多数病人智力正常，病变通常不累及心脏。此病死亡的主要原因是肺功能障碍。该类疾病病人中90%存在脊柱侧凸，脊柱侧凸通常是度过幼年期后存活病人的最严重的问题。Granata等发现，一旦病人被束缚在轮椅上，脊柱侧凸将很快加剧。Aprin等也发现，脊柱侧凸通常在6-8岁时被发现，并且，如果疾病的程度越重，侧凸也越可能进一步加重。
一、矫形支具治疗
Schwentker和Gibson和Ridick等根据他们治疗病人的经验，认为支具能够延缓侧凸的发展，使病人每次坐立的时间能够更长。然而，Furumasu、Swank和Brown等认为，由于支具治疗使病人脊柱的柔韧性降低，从而造成病人功能活动减少，可能会使病人拒绝支具治疗。如Shapiro所主张的一样，笔者认为骨骼未发育成熟的病人坐位脊柱侧凸达到20º，应考虑行支具治疗，通常采用全接触式TLSO支具。支具仅在坐位时使用，以尽量减少侧凸的发展和为极度虚弱的病儿提供一个稳定的坐位支撑。正如Aprin等和Riddick等报道，配戴支具可以引起严重的胸壁畸形，因此，如果病人存在进展性的胸壁畸形，就不能配戴支具治疗。尽管配戴支具可能不会消除手术的必要，但可以将手术推迟至脊柱接近停止生长时。如果病人年龄较小，则可能需要前后路联合手术，以防止“曲轴”现象的发生，而前路融合手术明显地增加了手术的风险。前路手术几乎不可避免地“切断”膈肌止点，而膈肌又是脊髓性肌肉萎缩病人的主要呼吸肌。对于这些病人，可以采用胸腔镜进行前路松解、融合，能够避免损伤膈肌，同时又能预防曲轴现象。
二、手术治疗
对于这类病人，脊柱畸形手术治疗通常是采用后路节段性器械内固定和充分植骨，实现后路脊柱融合。由于很多病人需要融合至骶骨，采用Galveston技术固定至骨盆，椎板下钢丝固定、多钩系统固定及横连连接的L-棒系统能够提供最理想的内固定。进行脊柱融合时，通常需要同种库存骨增强融合效果。如果病人椎体骨质疏松严重，术后可以使用外部支撑加以保护，如配带前后双片背心。对于严重僵硬性腰弯伴骨盆倾斜的病人，除进行后路矫形融合固定外，通常还需要进行前路松解、融合。但是，前路手术对于肺功能严重损害的病人有很大的风险，术前要仔细分析、评估病人的肺功能状态。如果可能，最好采取内窥镜技术进行前路松解和融合。
这些病人手术通常会出现并发症。Daher等报道45%的病人出现并发症，其中多数比较轻，不需要进一步手术。Ensinger和MacEwen报道的20例病人中有2例术后死亡，3例假关节形成需要重新植骨。Aprin等报道22例病人中有10例术后肺不张或肺炎。Brown等报道，利用Luque棒节段型器械内固定，手术并发症从35%降低至15%，并且术后不需要采取外部方法制动。
脊髓性肌肉萎缩病人经常发生的肺部并发症要求术后辅助呼吸的时间长于其它病人，所以，在可能的情况下，应尽可能早地离床活动。如Kepes所指出的，脊髓性肌肉萎缩病人对抑制呼吸中枢的药物尤其敏感，术后应尽量减少使用这类药物。Lonstein和Renshaw发现病人的用力肺活量低于预测的20%时，术后死亡的危险性明显提高，对这些病人，术前和术后必须进行有效的物理治疗。
应该告知病人及其家属，脊柱器械内固定和融合后，可能会有一定程度的功能丧失。柔软的脊柱能够允许虚弱的躯干向前弯曲，增加上肢的活动范围。而且，脊柱和四肢的柔韧性允许重心落在软弱的肌肉的最佳力学位置上。而脊柱融合后，自然产生了一个更长的杠杆臂，使得虚弱的髋部肌肉所不能控制躯干的平衡。Brown等发现在脊柱融合后运动幅度大的活动，如传递物品、滚动、洗浴、穿衣和解手等将下降。但是，这种功能损失要与严重的脊柱畸形不治疗可能造成的功能损失与肺功能损害相权衡。这种疾病的漫长发展过程中，一个稳定的躯干所能够获得的益处要远远超过手术造成的部分功能损害。
第十节 家族性自主神经机能异常
1949年首先描述家族性自主神经机能异常（Riley-Day综合征）。这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要见于东欧血统的犹太儿童。临床特点包括不能溢泪和出汗、常常导致体温升高的血管运动失衡和对疼痛的相对不敏感。其它常见的表现有阵发性高血压、体位性低血压、一过性皮肤斑、多汗症、阵发性呕吐、吞咽异常、构语障碍和运动不协调。患儿常常死于肺部疾病。Yoslow等发现在65例病人中39例有脊柱侧凸,并且指出在骨科方面脊柱侧凸是这种疾病的主要问题。脊柱侧凸可以是进展性的，而且侧凸很大，由于脊柱侧后凸畸形造成的心肺功能代偿失调可能与早期死亡有关。在矢状面上，这种疾病也常常存在脊柱后凸畸形。如果考虑手术治疗脊柱侧凸，疾病本身的症状如血管舒缩和体温不稳定可能会造成很大麻烦，有时甚至会引起致命的术中或术后并发症。配戴Milwaukee支具治疗也可能造成皮肤压迫性溃疡，使问题更加复杂。Albanese和Bobechko及Kaplan等发现配戴支具治疗这类脊柱侧凸有效。
Kaplan等报道51例以色列病人中13例需要行后路器械内固定和融合。所有手术病人均有严重的肺部问题。术中和术后呼吸和自主神经机能异常并发症多见。由于骨质减少，脊柱畸形只能有很小的改善，矫正后的少量丢失也常见。不过，那些幸存者感染肺炎的频率明显降低，并且由于某种原因，共济失调也有所改善。Albanese和Bobechko报道了7例手术稳定脊柱侧后凸的病例。术中并发症包括一过性高血压、骨质软化造成的椎板破裂固定失败及一例前路手术时肺不张后粘稠的分泌物堵塞气管内插管。所有病人至少有一个并发症，但没有发生术中或术后即刻死亡者。
采用器械矫正这些侧凸时，一个技术问题是病人常常存在严重的脊柱后凸，同时伴有骨质较脆弱，会给矫形带来很大的困难。前路手术时应小心操作，因为经常出现呼吸系统方面的并发症。尽管家族性自主神经功能障碍病人手术风险大和手术并发症多，谨慎手术可以取得成功，并能提高病人的生活质量。
第十一节 先天性多关节挛缩症
先天性多关节挛缩症是一种出生时就有的持续性关节挛缩症。该病的肌肉病变的分型特点与进行性肌肉萎缩相似；在神经病变方面，其特点是脊髓颈段、胸段、腰骶段的脊髓前脚细胞减少或缺失。第三种病变主要是单纯的关节纤维化和挛缩。
在先天性多关节挛缩症病人中常常存在脊柱侧凸畸形。Herron、Westin和Dawson报道发病率为20%，Drummond和MacKenzie报道发病率为28%。脊柱侧凸常在出生时或以后的几年里被发现。如果几岁后没有出现脊柱侧凸，常常就不会再发生脊柱畸形。大多数脊柱侧凸都是进展性的，幼年时就会变得僵硬而固定，因此，支具治疗很少能成功，通常情况下，支具治疗而且只能用于侧凸较小而柔韧的病人。出现骨盆倾斜是一个很严重的问题。如果采用松解髋部挛缩治疗骨盆倾斜不能阻止侧凸的进一步加重，就必须将脊柱融合延至骶骨。如Daher所指出那样，胸椎前凸也必须得到及时治疗。因为侧凸严重而僵硬，术后常常会发生并发症。在这类病人中，结缔组织坚韧，同时骨组织疏松。Daher等报道手术平均失血量为2000ml。Herron等采用Harrington棒器械内固定和后路脊柱融合，侧凸最多也只能矫正25%左右。对这些病人，使用Luque棒节段性器械椎板下钢丝或索固定有更多益处，能够提高骨盆固定和稳定的效果。在侧弯位X线检查时，如果发现骨盆倾斜不能矫正到满意的程度，应当首先进行前路松解和脊柱融合。然后，再进行后路器械矫形内固定和脊柱融合。
第十二节 Duchenne肌营养不良症
几乎所有Duchenne肌营养不良症病人均存在脊柱侧凸。Smith等检查了51例Duchenne氏肌肉萎缩病的男性病人，尽管采取了预防性措施，如配戴支具或坐轮椅后背托架，所有病人都出现了脊柱侧凸。虽然在一些能够行走的病人中发现有非常早期的脊柱侧凸，但脊柱畸形往往发生于病人依赖于轮椅以后。脊柱侧凸主要是伴有骨盆倾斜的长胸腰段弯，其脊柱出现塌陷的原因是由于缺乏肌肉，而不是肌肉收缩不对称或挛缩。脊柱侧凸一旦出现，通常持续加重，配戴支具或乘坐轮椅也不能控制。Duchenne肌营养不良病人12岁后肺功能每年退化大约4%。如果在进行支具矫形治疗时，肺功能障碍明显恶化，就无法行手术稳定脊柱。一般认为肺功能的降低与肌肉无力有关，而与脊柱畸形本身无关。如果最大肺活量降低至正常的30%以下，鉴于潜在的术后肺部并发症问题，一般不主张手术治疗。
Lonstein和Renshaw提出的Duchenne肌营养不良病人脊柱融合的手术指征是侧凸超过30º，最大肺活量达到正常人的30%以上，估计至少可以生存2年以上。由于脊柱侧凸不可避免地逐渐加重，许多学者，如Shapiro和Specht，Galasko等及Smith建议，对全天使用轮椅的病人在出现畸形时，即使侧凸不足20º，也可行脊柱融合。在决定手术时，病人的肺功能可能比侧凸的程度更重要。肺活量应达到正常人的40%～50%以上。如果允许侧凸发展超过30º～40º，则最大肺活量就可能低于预测的正常值的40%。Shapiro等指出,当Duchenne肌营养不良病人开始全天使用轮椅时，其最大肺活量可达到正常值的50%～70%。他们建议病人在全天使用轮椅的最初几年内进行手术治疗，此时病人的侧凸几乎都是小而柔软，有少许或无骨盆倾斜，但肺功能障碍中最大肺活量仍高于40%。
治疗该类病人的理想内固定方法是椎板下钢丝固定L棒系统加横向连接杆或U形棒系统。如果病人的侧凸较小或骨盆倾斜不固定，融合和内固定可终止于L5。如果骨盆倾斜超过15º且固定，则应采用Galveston技术或S棒系统行骨盆固定、融合。Bronson等发现，对较大的侧凸（平均61º），采用器械内固定和融合至骶骨矫正骨盆倾斜效果更确切。脊柱融合应延伸至上胸椎，至T2或T3水平。为保持坐位平衡和压力均匀分布，矫形应恢复脊柱的矢状面轮廓，尤其是腰椎的前凸。象其他神经肌肉型疾病一样，应在术前作充分的会诊和检查。术前必须做心脏检查，以帮助确定亚临床型心肌病。应有患者大量失血的思想准备，准备同种库骨以备大量植骨。由于病人的肺部损害，术后尽快地活动很重要。尽管Shapiro和Specht建议，术后6周内病人坐立时配戴双瓣片塑料支具以减轻不适，笔者在治疗这类脊柱畸形时，术后通常不使用支具。
文献中尚未见采用多钩节段型内固定系统治疗Duchenne肌营养不良症的报道。如果侧凸能及早治疗，旋转畸形常常较小。在这类病人中，骨质疏松通常很严重，在手术旋转棒操作时，钩很容易切断椎板而脱出。笔者采用L棒椎板下钢丝固定系统尚未发生内固定失败者。Lonstein和Renshaw列举了脊柱融合治疗Duchenne肌营养不良症的下述几项优点：
1．保持坐位平衡
2．预防背痛
3．改善脊柱代偿失调
4．解放支撑躯干的上肢
5．改善身体外形
6．可能延缓肺功能的退变
但是Miller等发现,脊柱融合治疗脊柱侧凸并不能改变最大肺活量下降的速度。Shapiro等也发现大多数病人最大肺活量的下降速度与手术前一样。
第十三节 非Duchenne病肌营养不良症
Daher等总结了其手术治疗的11例与非Duchenne病肌营养不良有关的脊柱畸形病人，认为脊柱畸形在本症中并不常见，是否发生脊柱侧凸决定于肌营养不良症的具体类型，脊柱侧凸预后与原发病的严重程度有关。例如，Siegel发现儿童时期营养不良性肌强直不伴有脊柱侧凸。儿童时期发病的面肩胛肱型肌营养不良，进展更快。通常分布不对称，可能发生结构性脊柱侧凸。Daher等报道的11例病人均无骨盆倾斜。胸椎前凸者占36%，这些病人的肺活量差，呼吸短促。儿童时期使用支具控制弯曲，直到弯曲发展的青春期快速生长阶段。但是，当存在胸椎前凸时，不能使用Milwaukee支具。对这类病人，脊柱融合能够有效地保持矫正效果，并能够预防弯曲进一步发展。
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