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    幼儿特发性脊柱侧凸
    幼儿特发性脊柱侧凸是三岁以下病人脊柱结构性向侧方弯曲。James首先使用幼儿特发性脊柱侧凸的名词,他发现侧弯出现在三岁以前,男性多于女性,主要发生在胸椎,并且凸向左侧。
    Wynne-Davies发现97例斜头幼儿脊柱的侧弯发生于出生后6个月内,头颅的扁平面位于侧弯的凸侧。她还发现在进展型脊柱侧凸的男孩中,13%的病人智力发育迟缓,7.4%的病人有腹股沟疝。在全部病例中,先天性髋关节脱位的发病率为3.5%,先天性心脏病者为2.5%。这使她相信幼儿先天性脊柱侧凸的病因是多方面的,是一种遗传倾向被外界因素“激发”或抑制的结果。
    McMaster-Macnicol提出,幼儿特发性脊柱侧凸是可以预防的,婴儿的体位可能是致病因素。Brown等和Mau观察到,婴儿在出生后几个月里,仰卧时有向右侧翻身的自然倾向。McMaster等推测,当婴儿仰卧并有些右侧倾斜的情况时,重力会引起不成熟的胸廓发生畸形。上半侧胸廓向下沉,引起胸椎沿其长轴向后旋转(图38-1)。轴向旋转和侧方弯曲的双重生物力学作用使向右侧卧位的婴儿胸椎产生左侧弯曲。如果使婴儿处于俯卧位,婴儿就不能转向侧方,可以预防胸廓的不对称塑型,促进其竖脊肌的成熟。McMaster等发现爱丁堡的俯卧位的婴儿中未见特发性脊柱侧凸者。他因此认为这种疾病的理想治疗方法是使婴儿处于俯卧位。
     
    图38-1 图示当婴儿仰卧且偶尔转向右侧时胸廓的姿势性塑型(源自:McMaster MJ:J Bone Joint Surg 65-B:612,1983)
     
    幼儿脊柱侧凸可以是进展型的,通常进展较快,也可以在几年内经治疗或未经治疗而自愈(结构性自愈)。自愈型占幼儿特发性脊柱侧凸病人的70~90%。遗憾的是,当侧弯较轻时,还没有可以鉴别二种类型的严格标准。James分析了212例儿童特发性脊柱侧凸患儿,通常在一岁前就确定有畸形存在;开始侧弯很小而且没有代偿弯。Lloyd-Roberts,Pilcher发现如果侧弯合并有斜头畸形或其它形体方面畸形更可能自愈,暗示子宫位置的原因造成脊柱侧凸。根据James提出的,当代偿性或继发性侧弯逐渐发展,或当初诊时Cobb角大于37°,侧弯就可能是进展型的。
    Mehta提出,通过测量肋-椎角(RVA)能够鉴别幼儿特发性脊柱侧凸中的进展型与自愈型。她通过两条线评价凸侧顶椎椎体和其肋骨头的关系。一条线是顶椎终板的垂线,另一条线通过相应肋骨头中点和肋骨颈中点,两条直线交叉形成的角就是RVA(图38-2)。RVA差(RVAD)就是凹侧RVA与凸侧RVA值的差。如果凸侧顶椎肋骨头没有超过顶椎椎体,初始RVAD20°或更大的侧弯被认为是进展型的。在后前位X光片上如果侧弯的凸侧顶椎肋骨头超过顶椎椎体,高度怀疑是进展型的。这种方法对预测侧弯进展很有帮助,但是必须密切观察预防侧弯严重进展及其带来限制性肺疾病发生的高风险。
     
    治疗
    幼儿特发性脊柱侧凸治疗原则包括(1)持续石膏、支具固定,晚期行脊柱融合。(2)术前牵引矫正侧弯,然后进行脊柱融合。(3)使用皮下器械固定,不做脊柱融合。如果RVAD大于20°,并且临床检查发现侧弯不柔软,在证明是其它型侧弯之前应按进展型侧弯处理。通常情况下,一个熟练的矫形师能够为侧弯度数不大的幼儿制做合适的胸-腰-骶支具(TLSO)或颈-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很适合,能够阻止多数幼儿侧弯进一步发展,并且在骨骼生长的早期阶段得到明显改善。对于年龄较小的幼儿,可以在全麻下进行一系列的石膏固定,直到年龄足够大时,可以使用合适的支具进行治疗。更换支具的间隔时间根据孩子的生长速度决定,通常需要2到3个月更换一次。佩带支具要持续全时间佩戴,直到侧弯不再发展,保持稳定至少两年。此后,每天佩戴支具的时间可以逐渐缩短。McMaster报道22例幼儿特发性脊柱侧凸平均佩戴支具时间超过6年。
    如果侧弯很严重,或即使用支具治疗也仍在发展,就需要进行手术治疗以保持其稳定。从理论上来讲,手术不仅能够阻止侧弯进展,而且允许胸椎和气管树发育。当必须进行脊柱融合时,就应该考虑进行仅包括结构性或原发侧弯的小范围前后路融合。前后路联合融合对预防“曲轴现象”的发生是很有必要的。如果技术允许,应当考虑应用生长型棒技术(见手术方法38-1)。

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