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    先天性脊柱侧凸
       
    先天性脊柱侧凸是由于脊椎畸形引起的脊柱纵向生长不平衡,而产生的脊柱侧向弯曲。在胚胎期,脊柱发育的关键时期是妊娠第5~6周,这是脊柱进行分节的时间,脊柱畸形发生于妊娠的前6周。只有在放射线片上观察到脊柱存在某种异常,才能做出先天性脊柱侧凸的诊断。由于先天性脊柱侧凸常常僵硬,可能难以矫正,因此,在侧弯角度较小时,能够早期发现和采取正确的治疗是至关重要的,而不要等到侧弯很严重时做补救性的手术。
    Wynne-Davies发现单纯的先天性脊柱异常如半脊椎畸形无遗传性。Winter考查了1250例先天性脊柱侧凸病人的家族史,发现仅13例病人的一级或二级亲属有先天性脊柱畸形。一般认为,大多数先天性脊柱侧凸是由非遗传性的,是由胚胎发育过程中的环境因素引起的,但这些因素从病史上往往很难确定。
    第一节分类
    由MacEwen等首先提出,然后由Winter、Moe和Eilers等修正的分类方法是一个最被一致接受的方法。先天性脊柱侧凸还应根据侧弯的部位进行分类,因为畸形发生的部位能够预示畸形发展的预后。根据发病部位,通常分为颈胸段、胸段、胸腰段和腰骶段。
     
    第二节体格检查
    除常规的脊柱检查外,还应对先天性脊柱侧凸病人做一些特殊的体格检查。应仔细检查背部皮肤有无毛癍、脂肪瘤、浅凹和瘢痕。这些表现提示病人可能存在潜在的脊椎发育异常。应进行全面的神经学方面的检查。仔细检查神经受累的某些相应表现,如马蹄内翻足、腓肠肌萎缩、反射缺失、一侧下肢肌萎缩等。许多先天性脊柱侧凸病人还存在其它畸形。MacEwen,Winter和Hardy强调了全面检查泌尿生殖系统的重要性,因为在他们治疗的病人,18%的病人存在泌尿系统异常,其中包括2.5%的可危及生命的阻塞性疾病。Winter发现其病人中患先天性心脏病者为7%,大约5%的病人有脊髓纵裂。
    在对脊柱畸形进行评价时,必须拍摄一系列高质量的放射线平片。要拍摄这样质量的照片,通常需要在距离为40英寸的仰卧位拍摄,而不是在常规的距离为70英寸的站立位拍摄。使用低速胶片有助于提高照片的清晰度。一旦发现存在异常,就要常规随访,使用用高速胶片拍摄X线片,观察、测量侧弯角度的变化。先天性脊柱侧凸分为脊椎形成异常和脊椎分节异常,应该仔细读片,观察是否存在椎弓根间距变宽或中央结构缺损等征象,这些征象可能提示病人存在潜在的脊髓异常。
    比脊柱侧凸分类更重要的是正确地分析侧弯的生长潜力,以便能够更好地判断侧弯加重的可能性。用Cobb方法测量所有侧弯的角度,包括表面上似乎正常的代偿性或继发性弯曲。测量角度时要包括结构异常区域的上下端椎,以及考虑需要治疗的整个弯曲的上下端椎。有时断层片有助于进一步区分先天性脊柱侧凸的类型。若怀疑存在脊髓纵裂或神经结构异常,就应当做脊髓造影或MRI检查。Gillespie等强调,先天性脊柱侧凸病人存在先天性脊髓内异常的可能性很大,而且,在相当多的病人中,并没有皮肤异常的表现。Winter等发现,在先天性脊柱侧凸病人中,脊柱闭合不全的发生率为10%。婴儿期做MRI检查有助于发现X射线平片观察不到的解剖异常,能更好地分辨骨骺部。MRI检查对于侧弯角度不是很大的病人有意义,但对于侧弯角度很大的病人,主弯节段MRI影像很难鉴别清楚,对这些病人进行水溶性脊髓造影检查效果会更好。Drvaric等发现,在100例先天性脊柱侧凸病人中,有泌尿系统异常者占40%,并且建议对所有先天性脊柱侧凸病人进行泌尿系统检查。他们发现诊断性超声检查可以作为一个初步筛选方法,当超声检查发现存在异常,或超声检查不能确定是否存在异常时,再行下行性尿路造影检查以进一步证实。
    第三节自然病程
    在对先天性脊柱侧凸自然进程的研究中,有几项极好的研究对此进行了论述。McMaster和Ohtsuka对216例未经治疗的病人进行了5年的跟踪随访,发现侧弯的进展速度和最终的严重程度决定于畸形类型和发病部位。在所有先天性脊柱侧凸类型中,最易加重的是凸侧有半脊椎而凹侧又有未分节骨桥(图38-150),其次是一侧有未分节骨桥,最后是凸侧双半脊椎。对于任何一种类型的侧凸,如果发生在上胸椎,一般来讲,进展速度不会很快;如果发生在胸段,进展速度比较快;如果发生在胸腰段,则进展速度最快。在其它研究中,如Nasca等和Winter等的研究也有同样的发现。先天性脊柱侧凸进展的发生率并不是恒定的,如果侧弯在10岁以前出现,则通常会加重,尤其是在青少年快速生长期进展尤其明显。块状脊椎畸形引起的脊柱侧凸进展最小。
     
     ★角度太小或没有弯曲。
    形成障碍引起的脊柱侧凸是否会进一步发展,比分节障碍引起的脊柱侧凸更难预测。半脊椎畸形是通过受累侧椎体楔形不断增大而导致脊柱侧凸,而单侧骨桥则是阻碍受累侧脊椎的生长而导致脊柱侧凸。前者脊柱生长过程中发生的不平衡不如后者严重。Winter报告,半脊椎可以嵌入相邻正常椎体之间,而不引起相应的侧凸畸形,他称此为“钳闭性半脊椎”。不过,如果由一个椎间盘将半脊椎与相邻的椎体完全分开,这个半脊椎就是一个分节的半脊椎,两面各有一个有功能的骨骺,很容易使侧弯逐渐加重。在预测这些先天性脊柱侧凸是否会进一步加重时,分析畸形脊椎的生长潜能状况是最重要的。Duboussett等强调,分析椎管在三维方向的生长是很重要的。分析侧凸两侧的脊柱生长潜力有助于判断脊柱侧凸的预后。例如,如果估计凸侧正常生长,而凹侧可能生长不完全,则会发生畸形。如果凸侧和凹侧生长均停止,则可能不出现侧凸进一步发展。当多个节段两侧生长均停止时,躯干就可能短缩而不出现侧凸。
     
    第四节非手术治疗
    非手术治疗对先天性脊柱侧凸病人意义不大。非进展性侧凸需要定期观察,每年拍摄二次高质量的X线片。对于预后很难确定的多发畸形病人,观察也有一定的益处。
    少数先天性脊柱侧凸病人可以采用矫形支具治疗。Winter等报道了63例采用Milwaukee支具治疗的先天性脊柱侧凸病人。他们发现支具治疗对三种侧凸有效:1.较长且柔韧性好的侧弯,(2)牵引或侧向弯曲后可矫正的侧弯,(3)异常和正常椎体混杂的侧弯。支具治疗对较锐而僵硬的短段侧弯无效。当采用支具治疗先天性脊柱侧凸时,通常作用于局部畸形以外的脊椎上,而对实际侧弯无效。对代偿性侧弯可以成功地控制数年。腰椎侧弯可以用TLSO治疗,而胸椎侧弯需采用Milwaukee支具治疗。使用TLSO时,应考虑到对儿童胸廓发育的影响。如果选择支具治疗,就应每6个月拍摄一次脊柱X线片,仔细测量和比较。由于一些侧弯发展较慢,将当前的X线片与以前所有的X线片,包括原始的X线片进行对比,对侧弯的发展和预后进行正确地分析和判断,这一点是很重要的。
    第五节手术治疗
    由于75%的先天性脊柱侧凸是进展性的,而可以采用支具治疗的只有5%~10%,所以手术仍然是最根本的治疗方法。Winter介绍了几种治疗先天性脊柱侧凸的手术方法(表38-7)。
     
    一、后路无器械矫形固定融合术
    Winter等对290例5~19岁采用脊柱后路融合术治疗的先天性脊柱侧凸病人进行了分析,在这些病人中,有的采用Harrington棒矫形内固定下,其它则没有使用内固定。得出的结论是:无论是否采用内固定,脊柱后路融合术对大多数先天性脊柱侧凸效果满意。最常见的问题是对生长期儿童采用单纯后路融合时,融合骨块也会发生弯曲,其发生率为14%。使用内固定对增强矫正效果有一定作用,但在这些病人中,有的病人发生了截瘫和感染。无器械内固定后路融合的优点是手术简单、安全、可靠。不利方面包括手术后需用石膏矫形、假关节率增高、可能发生晚期弯曲、可能出现“曲轴”现象和矫形程度较小。单纯后路脊柱融合一般适用于治疗较轻度的脊柱侧凸,同时预计侧弯发展较慢,而且很难采取前路手术进行治疗,如颈胸段先天性脊柱侧凸。
    后路脊柱融合的基本技术在手术方法38-3中已经描述。通过术后矫形石膏或支具达到矫形的目的。在进行后路脊柱融合术时,最常见的错误包括:(1)术中植骨量不足,(2)术后未使用合体的石膏或支具,(3)在病人成熟前就拆除了石膏或支具,和(4)未能及时发现和修补假关节。许多医生在先天性脊柱侧凸术后6个月常规探察融合情况,以确定有无假关节的存在。采用无器械固定后路脊柱融合时,全部弯都要融合,而且是双侧融合。
    Winter等研究发现,采用无器械固定后路脊柱融合时,大多数大块的后路融合块不会发生弯曲。但是,值得注意的是即使发生了很好的后路融合,也还是有可能发生弯曲,尤其是对于有明显加重趋势的侧弯,如单侧骨桥,或有对侧半脊椎的单侧骨桥。对于这些侧弯应该前、后路都进行融合。
    二、后路矫形固定融合术
    先天性脊柱侧凸病人使用器械内固定的优点:(1)增加一定量的矫正度,(2)在一定程度上减少假关节形成率,(3)术后石膏或矫正器更舒适。但采用器械矫形固定时,在考虑这些优点同时,也要考虑到手术可能会造成瘫痪和感染的风险。Letts和Holenberg报告,在治疗先天性脊柱侧凸时,采用Harrington器械内固定常发生截瘫。通过术前脊髓造影或MRI检、术中脊髓监测和常规进行唤醒试验可以降低脊髓损伤的危险,但不能消除这种危险。器械内固定并不能改变侧弯需要融合的节段,也不能省去椎间关节融合、椎板去皮质、大量植骨以及术后使用支具的必要性(表38-8)。当较大的儿童侧弯角度较大时,仅仅依靠石膏获得和维持侧弯的矫正是非常困难的,此时也应当采取器械内固定治疗。但是,侧弯应当相当柔软,而且椎管内无异常结构,最好也无后凸畸形。对于先天性脊柱侧凸,手术治疗的目的是适当地进行脊柱矫形,并控制脊柱侧凸的发展。对于这些病人,术中必须进行唤醒试验。使用器械内固定的目的是为增加融合率和稳定脊柱,并不是为获得更大的矫形效果。
     
    三、前、后路联合融合术
    前、后路联合融合术替代单纯后路融合术的主要指征是:(1)矫正矢状面上的畸形,(2)通过椎间盘切除增加侧凸脊柱的柔韧性,(3)除去椎体前部的生长骺板,预防继续生长引起的融合块弯曲和扭转(“曲轴”现象),(4)治疗存在明显加重潜力的侧弯。前路手术包括去除椎间盘、软骨板和骨板,骨屑植入椎间隙进行椎间融合。前路不使用器械内固定。从凸侧显露脊柱,入路部位由弯曲平面决定。前路植骨融合后,再进行后路手术。后路手术是否使用内固定决定于多种因素,如侧弯的严重程度。无论是否采用了器械矫形固定,术后处理都是相同的。Dubousset等建议,对于Risser征0级前的需要腰椎融合的年龄较小儿童,如果残余侧弯超过30º、旋转超过10º,要进行前、后路融合。对于胸段侧弯,由于前路骨骺融合必须进行开胸术,存在一定的不便和风险,因此,可以容许发生一定程度的“曲轴”现象,选择治疗方案时,应当在两者之间进行权衡。
    King等介绍了一种经凸侧椎弓根进行前路半骨骺阻滞的方法,同时结合后路融合治疗进展性先天性脊柱侧凸。通过单纯后路入路就能够完成前、后路融合。他们采用这种方法治疗了9例病人,对所有病人都有效地控制了侧凸的进一步发展。这些病人手术时平均年龄为9岁。这项技术的基础是根据Michele和Krueger提出的经椎弓根入路到达椎体的方法,Heinig称之为“蛋壳”技术,在将椎体压扁之前,将椎体完全掏空,使之象蛋壳一样。King等发现,即使是婴幼儿病人,椎弓的大小也能够允许完成这项技术操作。但他们仍然建议在手术前对进行骨骺阻滞的脊椎椎弓根中央进行CT扫描检查。
    手术方法38-37(King)
    将病人腹卧在透X线的手术台上,使用支架或胸卷垫在躯干下方。皮肤消毒和铺巾后,通过X线透视,确定皮肤切口的准确位置。做正中皮肤切口,尽可能将椎旁肌向两侧拉开,在胸椎显露出肋横突突起,在腰椎显露出关节突关节。在腰椎,位于关节突关节的下方,在胸椎,位于肋横突突起的基底,去除准备进行挖掘的椎弓根表面的皮质骨。使用刮匙挖去松质骨,显露出椎弓根骨髓腔。椎弓根骨髓腔内侧壁为椎管界限,上下壁为椎间神经孔的界限,依次使用大号刮匙直到完全去除椎弓根内的松质骨,只留下皮质骨缘。将椎弓根皮质骨缘延续到椎体,在椎体的一侧挖出松质骨,使之形成一个洞。使用弯刮匙向椎体的上下方向挖出松质骨,直到骨性终板、骨骺和椎间盘。在进行此项操作时,可能会发生活动性出血,手术医生要对此有所准备。对于单一半脊椎,在半脊椎本身及上下相邻的脊椎椎弓根进行挖掘。通过椎弓根洞跨过骨骺、椎间盘,使彼此间相通。通过椎弓根放入从髂骨获取的植骨,填入去除骨骺和椎间盘的部位。在后方,切除凸、凹侧的关节突关节,置入松质骨。在双侧去除后方结构的表面皮质骨,植入自体髂骨,如果必要,增加植入异体骨,以加强植骨融合效果。如果需要内固定,可以采用椎板下钢丝,或加压结构的内固定系统。
    术后处理:术后采用TLSO支具固定4-6个月。此后,不再需要外部制动。
    四、前、后路联合凸侧半骨骺阻滞术(生长抑制)
    1981年,Winter报告采用前路与后路凸侧骨骺阻滞融合术治疗10例进展性先天性脊柱侧凸病人。Roaf在1963年报告采用凸侧骨骺阻滞融合术和后路关节突关节融合术治疗188例病人,其中很多病儿年龄较大,剩余的生长潜力很小,采用入路方法能够进行有限的显露。Andrew和Piggot报告了13例前路与后路骨骺阻滞融合术。这些作者强调这种方法适用于5岁以下符合以下标准的病人:(1)观察记录证实脊柱侧凸是进展性的,(2)侧弯小于60º,(3)侧弯少于6个节段,(4)凹侧具有生长潜力和(5)无病理性后凸或前凸。即使凹侧停止生长,前路与后路融合也能获得良好效果。应该对整个侧弯,而不是仅对侧弯顶椎节段进行骨骺阻滞融合术。在坚强骨性融合以前,采取严格的脊柱制动措施,通常至少需要保持到术后6个月。
    Dubousset等非常强调术前周密计划的重要性。将每个椎体看成是一个由四等份组成的立方体,每一等份都沿椎管对称生长。当生长不平衡时,术前必须明确哪一部分需要融合,才能重新建立脊柱的平衡生长。King等采用凸侧经椎弓根前路半骨骺阻滞术(手术方法38-37)治疗了9例病人,在其中4例病人中,确实发现了这种骨骺阻滞的真正效果,这4例病人都是单纯半脊椎。根据上述结果,King等建议,对于单纯半脊椎病人,可以采用经椎弓根前路半骨骺阻滞结合后路半骨骺阻滞进行治疗。
    前、后路凸侧半骨骺阻滞融合术
    手术方法38-38(Winter)
    病人正侧卧位,侧弯凸侧向上。术区背部和侧方消毒和铺巾。前路手术入路根据需要融合的节段决定。后路手术入路采取标准的骨膜下显露方式,但通常只显露侧弯的凸侧。显露侧弯的脊柱后,分别在前方和后方插入钢针或其它标记物,以便在进行侧位X线透视时,都能够观察到这两个标记物。一在没有在正确的位置上进行准确的脊柱融合,将会导致非常糟糕的结果。
    一旦确定了正确的部位,切开前方椎体的骨膜,向前分离至前纵韧带边缘,向后至椎弓根基底部。在椎间盘上下缘切开纤维环,去除髓核的浅表部分。仔细去除软骨终板,在儿童软骨终板很厚,至少要去掉骨骺的1/3,但绝不要超过一半。软骨终板去除后,用刮匙去除皮质骨板。在椎体的侧面开槽,将自体肋骨块植入槽中。使用自体松质骨增加植骨量,如果无自体肋骨,可使用自体髂骨或库存骨。
    后路手术包括标准的单侧骨膜下显露融合区。切开关节突关节,去除所有的关节突软骨,去除需要融合处全部结构的骨皮质并植骨。在麻醉状态下打Risser石膏固定,以避免第二次麻醉。
    术后处理:石膏固定6个月,需要时必须更换石膏。随访至生长发育结束。术后前几年效果非常好,但在青春快速生长期侧弯有可能加重。
    五、半脊椎切除术
    半脊椎切除一般用于治疗骨盆倾斜的病人,或不能用其它方法治疗的胸廓固定、侧向移位的病人。半脊椎切除融合术只能用于极少数病人。对脊柱侧凸进行早期预防性融合,容许其发展至适合做半脊椎切除,这样可能更好。但是,在腰骶段,半脊椎切除后能够改善躯干的平衡。在脊髓圆锥下方的L3,L4或腰骶节段行半脊椎切除最安全。在胸椎进行半脊椎切除最危险,因为这一区域的椎管最狭窄,血供最差。
    最适于行半脊椎切除的侧弯是半脊椎位于侧弯顶端的成角弯曲。半脊椎切除报导最多的是腰骶段半脊椎切除,在腰骶半脊椎病例中,半脊椎引起脊柱向侧方移位失平衡,其它手术方法无法恢复脊柱的正常排列。
    Winter强调,应将半脊椎切除术看成是侧弯顶椎凸侧的截骨术。整个侧弯的前后方都必须融合。因为切除半脊椎时,无论是前方的操作,还是后方的操作都进入了椎管,所以存在着神经损伤的风险。Winter报告了2例半脊椎切除术后腰椎神经根损害的病例。
    Leatherman和Dickson报告,在同时行前路半脊椎切除并后路融合手术时,存在一系列的并发症。他们建议将手术分为二期进行,即先行前路半椎体切除,而后行后路半脊柱后方结构切除融合术。近年来,Braford和Boachie-Adjei、Bergoin等、Bollini等及Ulrich和Moushkin分别报告了同期行前路和后路半脊椎切除术,治疗结果表明是可行的。一般术后需要行石膏或支具制动6个月。半脊椎切除后,如果采用了内固定,术后则可以只使用支具保护,而不必采用石膏固定。但病人的骨量必须足以能够容纳内置物。单独采用后路固定比侧弯凸侧加压固定更易产生前凸,在凸侧前后方均应同时采用内固定。
    Heinig报告了一种使用刮匙通过椎弓根去除松质骨的方法。Lubicky建议采用这种方法时,即要采取内固定,也要采取支具外固定。采用这种方法时,手术能够获得的即刻矫正程度是很难预测的,但当结合采用凸侧相同节段后路融合时,通常会产生半骨骺阻滞的效果。建议在C臂透视下完成这项手术操作。Heinig和Lubicky建议,在使用刮匙挖掘松质时,要保留后方的半椎板,直到完全切除了椎体,以便保护椎管内的神经结构,避免在操作过程中损伤神经结构。如果半脊椎邻近椎管位于后方时,可以采用这种技术,从前方可能很难看到半脊椎。
    第六节 胸廓功能不全综合征
    Campell将胸廓功能不全综合征定义为胸廓不能支持正常的呼吸和肺脏生长。这种情况通常发生在胸廓发育不全综合征,如⒈ Jarcho-Levin综合征;⒉ 进展性婴幼儿脊柱侧凸,随着脊柱发生旋转,胸腔容积由于胸廓变形而变小;⒊ 先天性脊柱侧凸,同时存在侧弯凹侧并肋。在先天性脊柱侧凸存在胸廓发育不全时,发育中肺容积的生长受到限制,肋骨活动受限引起继发性呼吸运动减小,都会导致“外源性”的限制性肺病。
    对先天性脊柱侧凸胸廓畸形的自然发展病程了解的很少,对于年龄如此小的病人采取手术治疗,会对畸形的胸廓或胸廓发育产生怎样的影响还不得而知。肺生长会受到胸廓大小的限制,所以,任何脊柱或胸廓畸形,如果在小儿时期胸廓容积就已经减小,那么,到骨骼成熟后,必然会影响肺的体积。Campbell将胸腔比作一个房间,脊柱好比房间的一个房角。仅改变一个房角,对房屋的形状和体积没有太大的影响。他建议不能只通过分析脊柱的畸形而制定治疗方案,还要在整体方面对胸廓的畸形进行研究,在整体上分析胸廓畸形对胸廓容积、对称性、功能和生长将会产生怎样的不良影响。
    对于年龄较小的患儿,当进展性胸廓功能不全综合征伴有脊柱畸形时,Campbell认为治疗目标应为:⑴矫正和稳定脊柱畸形,⑵矫正临床上出现症状的畸形,⑶脊柱作为胸廓的后梁柱,要保留它的生长潜能,⑷改善胸廓的容积、对称性和功能,⑸在生长过程中,维持胸廓容积、对称性和功能的改善。胸廓的容积最终将决定肺的大小,胸廓的功能状态也将决定由此产生的呼吸功能是否充足。从出生到8岁这一时期,通过肺小泡细胞增殖肺获得生长,在这段黄金时期,采取手术治疗时,如果可能,应当有利于包括脊柱在内的胸廓各个组成成份的生长发育,以便能够使肺进一步获得生长发育。由于传统的脊柱矫形方法不能增加胸廓的容积,Campbell发明了一种手术方法,直接处理胸壁,同时,也间接地矫正脊柱畸形。这种手术方法从整体上改善胸廓畸形,手术的介入并不影响脊柱的生长发育,能够增加脊柱和胸廓的高度。
    Gruca曾介绍一种方法,对凸侧肋骨进行加压,用于治疗特发性脊柱侧凸。Campbell发明了对肋骨进行撑开的手术方法和手术器械,用于治疗儿童严重脊柱畸形中存在的原发半侧胸廓压缩。他认为,通过凹侧肋骨的撑开,进行胸廓的扩大,同时也能够间接地矫正脊柱侧凸。他将这项手术技术比作长骨畸形矫正中采取的开放式楔形截骨术。这项技术方法的要点是,在凹侧压缩的胸廓中央部分,通过“开放式楔形开胸术”来矫正胸廓畸形。一旦压缩的半侧胸廓得到延长,胸腔就获得了对称平衡,同时,脊柱侧凸也获得了间接矫形。使用可延长的钛肋骨假体来维持获得的矫正。目前,这项技术研究正处于美国食品药品管理局(FDA)三期临床试验阶段。通过临床使用来看,半侧胸廓畸形确实获得了矫正,同时,脊柱侧凸也平均矫正接近20º,而且脊柱能够继续生长。采用胸壁撑开方法治疗,随着时间的延长,单侧未分节骨桥也能够得到延长。按照Campbell的说法,这项技术的优点在于直接矫正引起胸廓功能不全综合征的解剖结构,而且不影响脊柱的生长,脊柱的长度对于成年人是很重要的。
    Campbell采用钛肋骨假体进行胸廓扩大成形术,治疗了34例进展性先天性脊柱侧凸凹侧半胸廓并肋的病人。对于多节段先天性胸椎脊椎形成障碍(混乱的脊柱),同时在相应部位存在肋骨缺失或并肋(混乱的胸廓)的病人,他建议考虑采取保留脊柱生长的手术方法,如采用可延长棒技术和胸廓扩大成形术。对于严重的胸椎畸形伴随胸廓功能不全综合征时,最好采用胸廓扩大成形术治疗。
    胸廓扩大成形术
    可延长肋骨假体有两种设计。在治疗并肋和脊柱侧凸时,最常使用220mm长度的设计。装置采用钛合金材料制作,术后能够进行MRI检查。该设计上端通过“摇篮”样钩和钩盖装置固定在肋骨上,这样的设计围绕肋骨形成一个宽松的环,能够防止损伤肋骨下方的血管。装置的侧向稳定性依赖于周围的软组织固定。该设计的中间部分为肋骨袖,它是一个中空的结构,与上端的摇篮钩体部相连。下端的肋骨摇篮钩体部能够插入肋骨袖内,在以后进一步矫形时,能够将这部分抽出。下端摇篮钩的体部更长,它的长度能够完全插入到肋骨袖顶端,以便以后能够做到最大程度的延长。除此之外,与上端摇篮钩结构基本相同。通过肋骨袖下端5mm处两个孔中的任意一个孔,将“木栓样”锁拧入体部上非全厚的孔内,固定下端摇篮钩。这种设计的可延长间距为5mm。如果侧弯累及到腰椎,就要使用一种混合型的设计装置。在这种设计中,使用改良后的脊柱棒代替下端摇篮钩,它的近端有延长杆,能够插入肋骨袖内。棒的远端与低框架的椎板钩相连接,椎板钩固定在某一个上腰椎上。在编写该文的时候,经FDA许可,已经产生出用于临床研究的免税产品。
    手术方法38-39(Campbell)
    病人凹侧向上侧卧位。术中采用脊髓监护。双手使用脉搏血氧仪监测血供状况。静脉给予预防性抗生素治疗。围绕肩胛骨尖向前方做开胸切口。在并肋病人中,常常存在肩胛骨发育不全和向上移位。对于这类病人,需要在肩胛骨尖下方更远处做环绕切口。如果使用混合型设计装置,在上腰椎处,中线旁侧1cm做另一切口。通过开胸切口提起肌瓣,找到中斜角肌,在中斜角的后方将摇篮钩安放固定在第二肋骨上。不要在中斜角肌的前方放置摇篮钩,因为在近端有损伤神经血管束的危险(。完成显露后,通过寻找无肋间肌的部位,来确定中间的融合并肋,它通常位于胸椎畸形顶椎凹侧的中央,此处凹侧半胸廓被并肋压缩的最为严重,术前侧弯位X线片最容易观察到并肋的位置。在进行开放式楔形开胸术之前,先准备近端和远端的摇篮钩锚定点。使用电切在第二肋骨下方肋间肌做1cm长切口,在上方肋间肌做5mm长切口,使用剥离子仅分离肋骨前方的骨膜,应仔细操作,防止损伤胸膜。使用另外一个剥离子从上方切口插入束绕肋骨。按相同方法处理下端摇篮钩锚定点。从上方肋间肌切口倾斜着将摇篮钩盖插入,然后,向下方旋转使之包绕肋骨,相同方法放置腰椎椎板钩。将上端肋骨摇篮钩置入下方肋间肌切口,与上方已插入的钩盖装配成为一体,使用钳子通过钩锁将其锁紧。
    肋骨摇篮钩的锚定点正好位于横突的外侧,上钩的位置应当位于半侧压缩胸的上端,如果上下锚定点之间的距离过短,不足以放置足够长度的需要延长的装置,锚定点可以向上移位。但是,对于非常柔软的脊柱,如果将钩放置的过于靠上,有可能会在原发压缩胸的上方产生一个很大的代偿弯,这一点要格外注意。下方钩的位置应当在压缩半侧胸廓稳定的基底部位,位于开放式楔形开胸切口的下方,通常环绕两个融合的肋骨。
    选择一个从临床角度来看是稳定的肋骨,这根肋骨应尽可能地水平,并且位于压缩胸廓的下缘,作为下端摇篮钩的锚定肋骨。由于对融合的胸壁进行扩大,装置实施的撑开力很大,所以,下端锚定肋骨尽可能避开不稳定的肋骨,如发育不全的肋骨。在开放式楔形开胸廓术前,将上端钩放置好。此时,不要放置下端钩,因为立刻要进行压缩胸廓矫形,撑开后的胸廓所要安装的装置长度还不清楚。通过开放式楔形开胸术使半侧胸廓延长后,再选择和放置下端摇篮钩。
    采用开放式楔形开胸术来矫正胸廓畸形。通过这种方式矫正“成角的胸廓”,如同开放式楔形截骨矫正长骨畸形一样。在压缩胸廓的顶端处进行胸廓切开术,在这一部位开胸能够最好地矫正凹侧半胸廓,延长压缩的节段,使上方的肋骨向外侧张开,增加胸廓的容积。对于大多数病人,胸廓切开的位置并不在脊柱侧凸的顶椎水平,而是在其上方。为了肯定正确的开胸位置,在胸壁放置金属标记物,在C臂X线透视下加以确认,并与术前计划的位置进行比较。开胸入路可能经过并肋的融合骨、肋间纤维粘连组织和发育不良的肋间肌。如果开胸间隙是骨性的,可以使用咬骨钳和Kerrison椎板咬骨钳进行胸腔切开。仔细操作,不要从肋骨切口处剥离骨膜,否则会使肋骨的血供遭到破坏。使用4号Penfield剥离子分离下面的骨膜。开胸切口从胸骨处开始,沿肋骨向后走行,最后到达脊椎横突处。
    由外向内拉开椎旁肌。注意仔细操作,不要显露脊柱结构,避免因脊柱结构破坏而无意中引起脊柱融合。完成显露后,在胸廓腋中线处,使用两个静脉拉钩仔细地分离开胸间隙,使得能够插入椎板撑开器。逐渐撑开椎板撑开器,每3分钟撑开5mm,直到开胸间隙扩大到接近1cm,完成开放式楔形开胸。如果肋骨间很容易撑开,肋骨间至少有0.5cm的软组织,并且肋骨与内侧的脊柱存在关节,就不需要进一步解剖分离。如果肋骨间很难撑开,可能需要向内侧进一步切开融合的肋骨。如果仍需要进一步解剖分离,从开放式楔形开胸后侧顶凸处,向内侧切开1cm宽的通道,切除横突前方剩余的融合肋骨,沿融合的肋骨向前达到椎体,完全切除融合的肋骨。同时,使用Free剥离子骨膜下显露需要去除的数毫米融合骨桥。使用咬骨钳切除显露出的骨桥,注意要仔细操作,只切除显露出的骨桥,避免切开前方的椎管和损伤前方的食道和在血管。对局部异常的节段血管不做处理。使用弯刮匙,将最后5mm长的肋骨从脊柱上去关节游离。操作时要避开椎间孔,直到完全显露出关节软骨盘。使用双极电凝彻底止血,在所有裸露的骨面上涂骨蜡止血。
    如果开胸间隙最大2cm或少于2cm,下方的胸膜通常被拉紧,但是仍然会保持完整。如果开胸间隙撑开大于2cm,胸膜会开始出现撕裂。很小的胸膜裂隙可以不做处理,但是,如果发生了实质性的裂开,则要使用Gore-Tex补片边缘修补缝合,避免破裂的胸膜边缘与肋骨、肌肉或骨膜发生粘连,否则,会出现胸膜栓系。使用0.6mm厚的补片修补小的缺损,当缺损较大时,使用2mm厚的补片修复。通常情况下,首先完成矫形装置的安装,在矫正操作获得最大胸廓容积后,再使用补片修复胸膜,这样处理的目的是能够知道补片的准确大小。修补时补片位于外面,能保持最大的修补面积。
    使用椎板撑开器扩大胸廓后,测量上、下摇篮钩锚定点间的距离,以确定固定装置的长度。下端钩体部与肋骨袖在长度上要匹配。如果下端钩体部短于肋骨袖,在以后进行胸廓扩大时,装置的延长能力将受到限制,需要不断更换下端钩。
    完成开胸扩大后,要认真分析装置和摇篮钩的方向,保证该装置能够从解剖结构上进行最好的胸廓畸形矫正。确定了装置的大小和明确了下钩的方向后,放松椎板撑开器,以便于下端钩插入操作。向下方向插入钩盖,置入下端摇篮钩,使用钩锁将两者锁紧。当需要跨跃到腰椎时,则使用混合型装置,将椎板钩置入椎板上,使用固定钢丝(Smith & Nephew Richards, Memphis)环绕棘突固定椎板钩。在椎板上钩处植骨,进行单节段脊柱融合,以加强钩的固定效果。如果在这些操作之前没有安装上端摇篮钩,此刻进行安装。在开放式楔形开胸顶点水平,重新在肋间插入椎板撑开器,重新撑开肋间隙,通过延长装置来扩大胸廓。将下端钩的体部插入肋骨袖内,使用特殊的扳手将肋骨袖与上端摇篮钩连接固定。此时,利用肋骨装置来稳定通过开放式楔形开胸获得的即刻矫正效果。
    对于年龄小于18个月的婴幼儿原发胸椎侧凸,只使用一个胸廓装置就可以了,对于年龄大于18个月以上的病儿,如果椎管和椎板足够大,通过胸腰混合型装置和在后外侧增加一个胸廓肋骨装置来加强胸廓矫正的支撑。为进一步扩大压缩的半侧胸廓,在腋后线上置入另外一个胸廓矫形装置,上端钩安置在中斜角肌的正后方,两个上端钩之间至少保留0.5cm的间隔。完成装置装配后,将两个装置各延长0.5cm,这个距离比较适合,不会产生过大的撑开力,然后,在肋骨袖上置入两个撑开锁钉锁紧固定。如果楔形开胸时导致胸壁缺损大于2cm,要考虑到胸壁可能存在潜在的不稳定。如果上胸壁部分出现3cm宽的胸壁缺损,是可以接受的,因为上胸壁后方有肩胛骨、前方有胸大肌的夹板作用保护。对于上胸壁3cm以上的缺损和下胸壁2cm以上的缺损,可能需要进一步加固以保持胸壁的稳定性,可以通过手术制作一个“假肋”,并将其移置至缺损的中央;可以在缺损处增加装置加强稳定性;可以使用2mm厚的补片修复缺损。
    第一种处理方法,称作“中央移位”(transport centralization),将开胸入路上缘的一个肋骨或2-3根融合的“假肋”分开,把分离后的下端部分向下旋转,像转动水桶手柄一样置于胸壁缺损的中央。目的是将胸壁缺损转化成多个小缺损,使缺损不再大于2cm。如果缺损太大了,可以将开胸入路下缘的另外一个肋骨或融合肋骨劈开,然后向中央移位,使一个大缺损变成三个小缺损。在操作过程中,注意保留所有的附着软组织,避免使肋骨失去血供。
    第二种处理方法,如果无法进行中央移位或肋骨太小,就在缺损处另外增加一个装置,这种方法只有在病儿年龄较大时才能采用,此时病人有足够的软组织覆盖附加的装置,但是,从安全角度来讲,最多也只能使用3个装置。
    最后一种处理方法,使用2mm厚Gore-Tex补片修复缺损,以补充前两种处理方法。当脊柱侧凸从胸椎延到腰椎时,使用腰椎混合型棒系统加以延长。只有当病儿的腰椎管足够大小时,才能使用这种装置放置椎板钩,通常来看,病儿至少要18个月以上。术前利用CT扫描来观察椎管的宽度。远端的锚定点通常是L1或L2,但是,如果脊柱侧凸延到下腰椎,也可能利用L3进行锚定。如果可能,应尽可能避免在更下端选择锚定点。
    当上腰椎存在脊柱发育不全时,可能需要将椎板钩放置在下腰椎上,或者,需要将改良的McCarthy骨盆固定钩与混合腰椎装置延长部分相连接。通过腰部另外一个切口,插入混合型撑开装置,经皮下从上端到下端方向穿过椎旁肌,插入混合型装置,原因是由于胸廓存在后凸,如果从下方向上方插入装置,有可能会不小心穿破胸壁。与胸廓装置一样,确定混合型装置的长度,完成开放式楔形开胸。放置上端摇篮钩,按照与胸廓下缘第十二肋之间的距离,确定肋骨袖的长度。置入下端椎板下钩,确定与肋骨袖相匹配的腰椎延长混合型棒的长度,选择适合的装置。将椎板撑开器插入开胸切口内,维持楔形开胸获得的矫正。使用原位折棒器,将混合型装置棒的上段弯成轻微适当的后凸和外翻,将棒的下段弯成前凸,使得能够与椎板钩最好地匹配连接。棒的长度应当能够超出钩1cm。在上端切口,使用Kelly钳从上往下通过椎旁肌探出一个通道,在腰部切口,使用手指触摸刚刚探出椎旁肌的Kelly钳尖端,使用这个Kelly钳夹持一个小的胸腔管,将其拉向上端切口。将混合型装置穿过胸腔管,引导到上端,与肋骨钩相连,然后,再与下端的钩相连。撑开肋骨,拧紧固定钩。使用固定钢丝(Smith & Nephew Richards, Memphis)通过棘突基底缠绕固定椎板钩,最后,在椎板上植骨融合。
    如果矫正程度过大,可能会将上端融合肋骨的前方部分推向上方进入臂丛部位。为了检查是否发生了急性胸廓出口综合征,将肩胛骨复回原位,麻醉师采用体感诱发电位监护波幅的变化和尺神经功能。如果诱发电位正常,使用可吸收缝线闭合肌瓣,使用可吸收缝线皮下缝合方法,常规闭合皮肤切口。如果发现波幅或尺神经功能异常,重新拉开肩胛骨,将位于臂丛下方前面上端两个肋骨骨膜下切除2cm。再将肩胛骨复位,重新检查体感诱发电位,如果正常,关闭切口。
    术后处理:术后病人放在ICU病房观察,拔出气管插管后可回普通病房。通常情况下,术后数日内需要给氧支持治疗。术后不使用支具保护,以避免压迫影响胸壁生长。术后每隔4-6个月,在门诊进行装置撑开延长。延长手术时,静脉给予预防性抗生素治疗,如果有可能,利用开胸切口显露装置的下端。显露出下方的肌肉后,在装置的内侧或外侧,沿着肌纤维方向分开肌肉,或垂直切开肌肉,形成一个厚厚的肌瓣。去除装置上的撑开锁,插入撑开钳逐渐缓慢延长装置。缓慢延长装置,每3分钟大约延长2mm,以避免造成骨折。达到最大反应压力后,使用一个新的撑开锁锁定装置。延长通常最少为0.5cm,最大为1.5cm。当装置已经达到最大延长范围后,通过上端和下端两个小横行切口,重新更换新的装置。去除中央的肋骨袖和下端肋骨钩的体部,更换更大的组件。如果需要将装置延伸到肩胛骨下,则需要在原开胸切口处切开更大的切口。

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